特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症检查,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症如何诊断鉴别


特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症检查,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症应该做哪些检查,常用的特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症检查项目有哪些 。以及特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症如何诊断鉴别,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症易混淆疾病等方面内容 。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症常见检查:
常见检查:血浆凝血酶原片段1+2检测、混合淋巴细胞培养试验
一、检查
【特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症检查,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症如何诊断鉴别】免疫学检查:一部分患者可并发胸腺瘤,周围血中T细胞正常,迟发性皮肤试验反应较弱 。B细胞数正常或增高,但B细胞功能存在缺陷,如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成 -球蛋白,但不分泌 。血清IgG、IgM和IgA远低于正常,IgG含量为0.1~2.0g/L,大部分患者IgD正常 。接种菌苗后几乎无抗体反应 。
组织病理检查:淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善 。
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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症如何鉴别?:
一、鉴别
需要与希特林蛋白缺乏症相鉴别,后者是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体(Aspartate/ Glutamate Carrier,AGC)蛋白,在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用 。Citrin缺乏症包含成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症两种不同表型,为常染色体隐性遗传,需要进行染色体分析进行鉴别 。
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