黏脂贮积症Ⅲ型检查,黏脂贮积症Ⅲ型如何诊断鉴别


黏脂贮积症Ⅲ型检查,黏脂贮积症Ⅲ型如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介黏脂贮积症Ⅲ型应该做哪些检查,常用的黏脂贮积症Ⅲ型检查项目有哪些 。以及黏脂贮积症Ⅲ型如何诊断鉴别,黏脂贮积症Ⅲ型易混淆疾病等方面内容 。
黏脂贮积症Ⅲ型常见检查:
常见检查:尿液粘多糖检测、骨髓显像、四肢的骨和关节平片
一、检查
尿中无过多的酸性黏多糖排出 。培养的皮肤成纤维细胞及各种组织内有包涵体,溶酶体内有多种酶缺陷,如 -半乳糖苷酸酶 , N-乙酰-半乳糖胺酶、 -葡萄糖胺酶、芳基硫酯酶、岩藻糖苷酶等,而血清中这些酶的活性增高 。电镜检查可见溶酶体肿胀 。其内充以有包膜的致密物质 。在该型病人培养的成纤维细胞内有多种溶酶体酶缺陷 。相反,在病人血清中这些酶的活性明显增加 。
X线检查:X线表现类似黏多糖贮积症Ⅳ型,包括近端股骨骨骺不规整且?。橛胁煌耆酝盐? ,髋外翻畸形,齿状突发育不全等 。有多发性骨发育不良,尤以骨盆明显,髂骨翼低 , 髂骨体发育不良 。椎体外形不规整,呈卵圆形,且发育不全 。肋骨呈船桨状 , 常伴有椎骨端变窄 。
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黏脂贮积症Ⅲ型如何鉴别?:
一、鉴别
本型需与黏脂贮积症Ⅱ型相鉴别 。无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻 。根据这些特征,可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分 。从两型出现的生化改变大致相同 。
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