小儿囊性纤维性变检查,小儿囊性纤维性变如何诊断鉴别


小儿囊性纤维性变检查,小儿囊性纤维性变如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿囊性纤维性变应该做哪些检查,常用的小儿囊性纤维性变检查项目有哪些 。以及小儿囊性纤维性变如何诊断鉴别,小儿囊性纤维性变易混淆疾病等方面内容 。
小儿囊性纤维性变常见检查:
常见检查:胰腺外分泌功能试验、动脉血气分析、胸透、胸部CT检查
一、检查
1、血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高,动脉PO2降低及CO2潴留 。2、汗氯试验 患者汗液氯化钠增加 。汗液收集方法采用毛果芸香碱(匹罗卡品)离子透入法最为准确 。刺激汗腺后收集汗液(至少需0.1~0.5m1) 。然后以滴定法测氯,以火焰光度计测钠及钾 。如可排除肾上腺功能不全,汗氯值<40mmol/L(40mEq/L)为正常;50~60mmol/L(50~60mEq/L)时为可疑;60mmol/L(60mEq/L)或以上时可确诊此?。氛锼匦?。汗氯>60mmol/ L(60mEq/L)为阳性,需两次汗氯试验阳性 。3、胰腺功能异常 十二指肠液量少而稠厚 , pH降低,碳酸氢离子低下,胰蛋白酶缺乏或仅少量,胰蛋白酶试验阴性,糜蛋白酶、胰脂酶及淀粉酶均低下 。4.脂肪吸收不良 可用下列方法检查:(1)在口服碘油后检查尿内是否含碘:如未含碘说明脂肪吸收不良 。
(2)胡萝卜素或维生素A的吸收不良:若口服大量维生素A之后 , 屡次测定胡萝卜素或维生素A,能确定这种病态 。
(3)血清胆固醇含量:一般比普通人低,也说明脂肪吸收不良 。
5、其他的检查 对下气道分泌物的细菌培养分离;基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测 。二、X线检查
(1)胸片:特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象 。早期征象为两肺普遍性肺气肿及弥漫性肺不张 。肺不张为小叶性或大叶性,后者在小婴儿多见,尤以右上叶更为多见 。黏液栓塞的征象表现为"手指样"分叉状阴影,自肺门区向外伸展,多见于肺上叶 。反复感染时往往出现多数肺炎病灶及小脓肿 , 可一直伸到肺外周部位 。支气管扩张表现为散在性小囊状影 。肺门淋巴结常肿大 。晚期出现肺动脉高压和肺心病 , 并可反复发生气胸 。
【小儿囊性纤维性变检查,小儿囊性纤维性变如何诊断鉴别】(2)腹部平片:可见扩张的肠管、液平面及结节影,中下腹可见毛玻璃影 。
5、CT检查 可见支气管壁增厚、黏液栓塞、局部的含气过多以及早期支气管扩张 。6、肺功能 早期肺功能的异常可见肺活量减少,呼气中段流速降低,反映小气道阻塞 。以后见潮气量减少,每分通气量减少 , 残气量及功能残气量增加,肺顺应性下降 , 气道阻力加大 。7、鼻黏膜细胞电位差测定 。以上是对于小儿囊性纤维性变应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿囊性纤维性变应该如何鉴别诊断 , 小儿囊性纤维性变易混淆疾病 。
小儿囊性纤维性变如何鉴别?:
一、鉴别
本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金葡肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别 。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、 1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别 。此外,又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别 。
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