小儿糖原贮积病Ⅳ型检查，小儿糖原贮积病Ⅳ型如何诊断鉴别 _生活经验

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导读：本文向您详细介小儿糖原贮积病Ⅳ型应该做哪些检查，常用的小儿糖原贮积病Ⅳ型检查项目有哪些。以及小儿糖原贮积病Ⅳ型如何诊断鉴别，小儿糖原贮积病Ⅳ型易混淆疾病等方面内容。
小儿糖原贮积病Ⅳ型常见检查：
常见检查：肝功能检查
一、检查
【小儿糖原贮积病Ⅳ型检查，小儿糖原贮积病Ⅳ型如何诊断鉴别】1.肝部及糖原检查：肝脏呈现结节性硬化，肝细胞排列不规则，纤维组织增生。肝细胞浆内无色或染色较浅的包涵体沉积，其边缘与胞浆分界明显，包涵体内呈玻璃样或网状结构，细胞核常偏于一旁。电镜检查和组织化学染色可显示异常结构的糖原。
2.口服葡萄糖和果糖耐量试验：正常。无低血糖表现。
3.胰高糖素或肾上腺素试验：使血糖轻度上升(0.8～1.3mmol/L)，峰值常在30min时出现。
4.血液及酶活性测试：血清胆固醇轻度增高，血清转氨酶和碱性磷酸酶活力显著增高。血清蛋白质和血氨等常随肝功能恶化而异常。酶活性检测可采用肝、肌组织或红、白细胞进行。
5.　常规检查：做X线胸片、B超、心电图和肌电图、脑电图检查。一般可见肝脏增大，脾脏增大，可发现腹水，肝硬化，食管静脉曲张等。肌电图、脑电图检查异常。
以上是对于小儿糖原贮积病Ⅳ型应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿糖原贮积病Ⅳ型应该如何鉴别诊断，小儿糖原贮积病Ⅳ型易混淆疾病。
小儿糖原贮积病Ⅳ型如何鉴别？：
一、鉴别
1.需与各型糖原贮积病鉴别：其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。2.与von Gierke病相鉴别：可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7mmol/L，空腹和进食后皆如此，依此可与GSD-Ⅲ相鉴别，后者如在进餐后2h给予胰高血糖素，血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验，并可能引起不良副作用。给von Gierke病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高，此种耐量试验当尽量不做，因可导致严重酸中毒。
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