怎样预防小儿莱施-尼汉综合征，小儿莱施-尼汉综合征的护理 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍小儿莱施-尼汉综合征应该如何预防，常见预防措施有哪些。以及小儿莱施-尼汉综合征应该如何护理，小儿莱施-尼汉综合征常见的护理办法有哪些等方面内容。
怎样预防小儿莱施-尼汉综合征：
一、预防
1.一般治疗： A）饮食控制：应避免摄入嘌呤含量高的食物，如甜面食。保证营养。B）支持治疗：通常用含盐平衡液使病人尿量充足。如多枸橼酸盐通常较碳酸氢盐有效。并维持其尿液pH接近中性(7.0) 。加强护理，防止自残，进行必要的约束。2.药物：给予能增加肾脏清除尿酸的药物。(1)丙磺舒：如丙磺舒(probenecid)能有效地增加尿酸清除，可用于治疗肾功能正常的高尿酸血症病人。(2)别嘌醇(allopurinol)：治疗尿酸过高可用别嘌醇(allopurinol)，使血清尿酸维持在179μmol/L(3mg/dl)以下。开始剂量为2.5mg/(kg·d)，再根据尿酸水平调整剂量，年长患儿可用到200～400mg/d，分2～3次口服。从小量开始， 2～4周后增加用量，有脱水者服碳酸氢钠或枸橼酸钠(柠檬酸钠) 。多数研究者提出别嘌醇能抑制次黄嘌呤氧化酶、减少尿酸的合成，防止尿酸结石沉积于骨、关节、肾脏等组织，改善或恢复肾功能，但对神经系统症状无效。有人试用腺嘌呤，叶酸、或腺嘌呤与叶酸联合应用，以及谷氨酸，镁等治疗LNS神经系统症状，亦均无效。(3)秋水仙素：痛风性关节炎急性发作或病情严重者可服本药。3.其他疗法：如酶代替疗法和基因疗法。但目前仍在研究阶段，未取得有效成果。
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小儿莱施-尼汉综合征常见护理方法：
一、护理
目前可用限制性内切酶片段长度多态性(RFLPs)或特异性探针检出HPRT的突变基因;用大量毛发滤泡检测其酶活性以查出杂合子;用羊水细胞或胎盘绒毛，检出患病的男性胎儿。上述杂合子的检出和产前诊断都已可能，为本病的有效预防提供了可靠方法，确诊的患病男性胎儿可做选择性流产。
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