幼年型皮肌炎的症状,幼年型皮肌炎的早期症状,并发症


幼年型皮肌炎的症状,幼年型皮肌炎的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍幼年型皮肌炎症状,尤其是幼年型皮肌炎的早期症状,幼年型皮肌炎有什么表现?得了幼年型皮肌炎会怎样?以及幼年型皮肌炎有哪些并发病症,幼年型皮肌炎还会引起哪些疾病等方面内容 。……
幼年型皮肌炎常见症状:
淋巴结肿大、乏力、腹胀、腹痛、脾肿大
一、症状
一般为隐匿性起?。?1/3急性起?。⑷炔还嬖?,38~40℃ , 常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻 , 易激惹,大运动量活动减低 。
1.前驱症状 疾病开始时,可有上呼吸道感染症状,如发热、咽喉痛、关节疼痛、疲倦无力及食欲不振等 。持续时间不长,有的一开始就出现皮肤或肌肉症状 。
2.肌肉症状 本病可发生于任何部位的横纹肌,一般对称分布,四肢近端和躯干部肌肉较易受累 。
(1)患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带?。?导致不能行走 , 不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位 。病变肌肉呈对称分布 , 近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样 , 稍硬,轻压痛;肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起 , 不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹 。
(2)10%患儿咽喉肌受累,导致吞咽困难
(3)5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻,甚至眼肌障碍出现复视
(4)膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难
(5)深腱反射一般存在
(6)晚期有肌肉萎缩和关节挛缩 。
3.皮肤症状 3/4患儿有典型皮肤改变 , 可为首发症状,亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变:
(1)皮疹:上眼睑皮肤变为紫红色,伴有水肿 , 面部弥漫呈紫色或紫红色 。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑 。皮疹轻重程度及持续时间不等 。皮疹消退后可留有色素沉着 。
(2)Gottron斑:关节伸侧对称性变化,为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑 。皮肤萎缩区呈淡粉红色,早期皮肤增厚呈白色,故亦称火棉胶斑 。Gottron斑常见于近端指间关节,其次掌指关节、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、踝关节伸侧亦可累及 。
(3)甲皱:皮肤明显发红,甲皱毛细血管扩张,毛细血管增厚、弯曲和中断 。
(4)晚期:可产生皮下钙化和皮肤溃疡,从破溃处排出白色钙盐 。
4.消化道症状 有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪,偶有呕血,示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞;胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻 。
5.并发恶性肿瘤 皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤,40岁以上者机会更多,可占52%,成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍 。根据作者统计国内资料 , 以鼻咽癌为最多,其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等 。
6.其他:可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大,常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统 。
二、诊断标准
典型的皮肌炎诊断不困难 。有典型皮疹、对称性近端肌无力,再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变,即可做出诊断 。目前多应用Bohan 1975年提出的标准:
1.对称性近端肌无力 可伴吞咽困难及呼吸肌无力 。
2.典型的皮肤改变 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹(Gottron征) 。
3.实验室检查 血清骨骼肌酶活性升高 , 特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶 。
4.肌电图异常 ①低电位、短时限多相波;②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长;③安静时高波幅异常放电等 。
5.肌肉活检 典型肌原性损害 。
以上是对于幼年型皮肌炎的症状方面内容的相关叙述,下面再看下幼年型皮肌炎并发症,幼年型皮肌炎还会引起哪些疾病呢?
幼年型皮肌炎常见并发症:
【幼年型皮肌炎的症状,幼年型皮肌炎的早期症状,并发症】麻痹性肠梗阻、黄疸
一、并发病症
①咽喉肌受累可导致吞咽困难,消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞,可发生胃肠道穿孔,麻痹性肠梗阻;②可并发黄疸,肝大,淋巴结肿大 , 雷诺现象,脾肿大等;③晚期有肌肉萎缩和关节挛缩等;④并发恶性肿瘤 皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤,40岁以上者机会更多,可占52%,成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍 。根据作者统计国内资料 , 以鼻咽癌为最多,其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等 。
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