先天性腹壁肌肉发育不良的症状,先天性腹壁肌肉发育不良的早期症状,并发症


先天性腹壁肌肉发育不良的症状,先天性腹壁肌肉发育不良的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍先天性腹壁肌肉发育不良症状,尤其是先天性腹壁肌肉发育不良的早期症状,先天性腹壁肌肉发育不良有什么表现?得了先天性腹壁肌肉发育不良会怎样?以及先天性腹壁肌肉发育不良有哪些并发病症,先天性腹壁肌肉发育不良还会引起哪些疾病等方面内容 。……
先天性腹壁肌肉发育不良常见症状:
腹部皮肤梅干样皱纹、肌肉发育不良、肌肉挛缩、先天性腹壁发育不全
一、症状
腹肌发育不良的程度和部位不同,临床表现有较大的差异 。腹肌发育不良严重者 , 临床出现典型的“梅干腹” , 即腹部向前及两侧膨出,脐向上移 。皮肤较干,变薄,皱襞很多 。透过腹壁,可见到肠蠕动 。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾 。
局部腹壁肌肉发育不良者,该部或轻或重地膨隆 。部分腹腔内脏突入其中 , 形成腹壁疝(图2) 。表现覆盖的皮肤薄不均匀 。透过薄的腹壁,也可见到包容的内脏形状 。
腹壁肌肉发育不良轻者,畸形较轻微 。外观体态接近正常 。
伴发脐尿管未闭的患儿,从脐部持续溢出尿液 , 脐周皮肤常发生刺激疹 。伴发其他系统的先天性畸形 , 应当有其特有的临床表现 。
二、诊断
1.临床症状 依据典型的临床表现,很少被漏诊 。重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形 。
2.体格检查 生后详细体验应列为常规 。不难发现呼吸功能欠佳,也能看到其他畸形,如肛门闭锁、脐尿管末闭等 。已初步诊断PBS者,应进一步检查 。
3.影像学及实验室检查 。
以上是对于先天性腹壁肌肉发育不良的症状方面内容的相关叙述,下面再看下先天性腹壁肌肉发育不良并发症,先天性腹壁肌肉发育不良还会引起哪些疾病呢?
先天性腹壁肌肉发育不良常见并发症:
肾功能衰竭
一、肾衰竭
肾实质发育不良,输尿管迂曲,扩张,以及远端尿路畸形,尿路梗阻等都程度不同的影响肾功能,可导致肾功能衰竭 , 也是PBS患者死亡最常见的原因 。
二、全身发育不良
患儿伴有呼吸系统畸形时,因有效呼吸交换量低,机体处于慢性缺氧状态,不仅影响心脏功能,而且影响机体的正常代谢和生长 。
三、腹壁疝
腹腔内器官经发育不良的腹壁肌肉突出于腹腔外,可致腹壁疝 。
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