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导读:本文向您详细介绍右心室双出口症状 , 尤其是右心室双出口的早期症状,右心室双出口有什么表现?得了右心室双出口会怎样?以及右心室双出口有哪些并发病症 , 右心室双出口还会引起哪些疾病等方面内容 。……
右心室双出口常见症状:
心脏畸形、呼吸困难、紫绀、杵状指(趾)、大动脉错位
一、症状
右心室双出口临床表现多样 , 视病变类型,心室间隔缺损的大小及其与主动脉,肺动脉的关系,通过心室间隔缺损,左心室血流方向,肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异 , 但不论病变属于何种类型,病儿在出生后早期(平均2个月,变动范围1天~4岁)即呈现症状,最常见的是紫绀和充血性心力衰竭 。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡 , 出生后2个月以内施行根治术 , 手术死亡率曾高达50% , 因此常需先施行姑息性手术,如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命 。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10%左右 。胸部X线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异 。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法,两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室,二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接,并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置 , 心室间隔缺损的位置及大?。约昂喜⑿脑嗷稳绶味隹谙琳?,二尖瓣前叶裂缺等 。
(1)右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型 。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似,常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染,肺炎,发育迟缓和心功能不全 。胸片:显示心影增大和肺充血 。心电图检查:右心室肥大,常见室内传导阻滞 。右心导管检查:左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征 , 肺血管阻力增高,因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高 。选择性右心室造影:可见主、肺动脉同时显影 。
(2)右心室双出口,房室一致,右位主动脉 , 主动脉瓣下室间隔缺损 , 伴肺动脉狭窄 临床表现与严重的法乐四联症相似 , 有紫绀 , 蹲踞,杵状指(趾)和缺氧性发作 。胸片:显示肺缺血 。心电图检查:左、右心房,右心室肥大 。右心导管检查:其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉,故右心室血氧饱和度高于右心房 。选择性右心室造影:见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄 。
(3)右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损,有或无肺动脉狭窄 临床表现在婴儿期就出现紫绀,呼吸困难及充血性心力衰竭,生长发育迟缓,杵状指(趾) 。胸片:显示肺充血和心影扩大 。心电图检查:轴心右偏,右心室肥大 。右心导管检查:左、右心室压力与主、肺动脉压力相似,右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增 。选择性右心室造影:右心室、主动脉、肺动脉同时显影 。
(4)右心室双出口,房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损 主动脉与肺动脉开口并例,室间隔缺损较大,位于两根大动脉开口之下 。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似,分流量大 , 轻度紫绀或心力衰竭 。胸片:显示肺血流量增多 , 心影扩大 。心电图检查:双心室肥大 。右心导管检查:右心室压力与体循环动脉压力相似,右心室内血氧饱和度增高 。选择性右心室造影:主动脉与肺动脉同时显影,室间隔缺损位于两根大动脉之下 。
(5)右心室双出口 , 房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例,室间隔缺损位于圆锥下,三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间 。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状 。胸片:肺充血,心影增大 。心电图检查:左、右心室肥大 。右心导管检查:右心室血氧饱和度增高 。选择性右心室造影:显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置 。
(6)右心室双出口,房室不一致,常伴肺动脉狭窄和右位心 , 室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方 临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧 。胸片:显示心脏与内脏正位或逆位 。心电图检查:左、右心室肥大 。右心导管检查及右心室造影:左、右心室压力相似 , 导管不易插入肺动脉,但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低 。造影见两根大动脉起源于右心室,室间隔缺损位于室上嵴下方,有肺动脉瓣狭窄 。
二、诊断标准
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大?。?以及是否合并肺动脉狭窄及其程度,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉 , 而右心室血液主要进入肺动脉,肺血流量增多,临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似 。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉,而右心室血液主要进入主动脉,临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似,有肺充血和严重紫绀 。室间隔缺损大,左心室排血无阻碍,左、右心室内压力相等 。室间隔缺损?。?左心室排血受阻 , 左、右心室间存在压力阶差,左心室压力高于右心室 。无论室间隔缺损位置和大小,若有肺动脉狭窄时 , 临床类似严重的法乐四联症,有肺缺血和严重紫绀 。
右心室双出口分型方法很多Lev、Kirklin等从外科治疗观点,根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分型如下:
I右室双出口,房室关系一致
1.主动脉瓣下室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
Ⅱ 右室双出口,房室关系不一致
1.主动脉瓣下室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
Ⅲ 其他复杂类型
伴有完全性肺静脉异位引流,完全性共同房室通道,二尖瓣闭锁或狭窄,主动脉狭窄或发育不全 。
以上是对于右心室双出口的症状方面内容的相关叙述,下面再看下右心室双出口并发症,右心室双出口还会引起哪些疾病呢?
右心室双出口常见并发症:
睡美人症候群、气胸、肺气肿、肺不张、乳糜胸
一、并发病症
本病常常合并其他畸形,包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等 。
本病的并发症有以下几种:
1、以急性呼吸窘迫综合征为主的严重肺部并发症急性呼吸窘迫综合征:除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外,主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、紫绀、常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等 。其呼吸窘迫的特点不能用通常的疗法使之改善,亦不能用其他原发心肺疾病(如气胸、肺气肿、肺不张、肺炎、心力衰竭)解释 。
2、全身感染:由于长时间的人工呼吸而继发的全身或肺部感染 。二、心律失常:
三、脑梗塞
五、其他
6、体肺动脉分流五、上腔静脉梗阻
其他重要并发症有气管切开、延迟关胸、伤口延期愈合、乳糜胸、溶血等 。
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