骨外团块的诊断_骨外团块的鉴别


骨外团块的诊断_骨外团块的鉴别

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导读:骨外团块症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
症状轻且发展缓慢 。病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤 。主要症状是深部疼痛,不剧烈,非持续性 。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,常不能触及骨外团块,而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期 , 可形成大的球形骨外团块 。
如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可压迫神经干,引起剧烈的疼痛,有时有放射性疼痛 。
部分病例生长迅速,侵袭性强 , 早期即可破坏皮质骨 , 侵入软组织中,形成较大的软组织肿块 。
部分病例可从骨骺侵犯关节,引起关节症状 。病理性骨折少见 。
诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要 。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点 。
中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易 , 然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变 。首先,中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分 。软骨瘤好发于儿童,于成人期停止生长,可多年没有变化,除非发生病理性骨折,软骨瘤是无痛的 , 通常为中等度大小,皮质骨不呈扇贝状 , 皮质骨无中断,无软组织肿胀 。简而言之 , 除位于手和足的小管状骨外,软骨瘤常保持皮质骨完整 。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的,诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重,只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断 。相反,由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性 , 除非已证明为其它病变,这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断 , 在可疑的病例中,要实行广泛性切除 。
在多发性软骨瘤和软骨瘤病中,软骨瘤可以长到相当大 , 在成人期仍可继续生长,以增生活跃的组织学表现为特征,由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大,所以在成人期,当软骨瘤病的症状和影像发生改变时,应怀疑中心性软骨肉瘤的可能,应立即行活检以明确诊断 。
典型(软骨母细胞型)骨肉瘤发生于儿童期,中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前 , 即使在成人,这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同,但主要区别在于组织学的不同 。在骨肉瘤,即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞,也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质,且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高 。但在一些罕见病例中,靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难 , 甚至不可能,在这种情况下 , 于决定是否化疗前,最好重复活检,标本要较多而有特异性 。
软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同,在组织学上,可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤,但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断 。
中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗 。在初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,所以手术切除有相当高的治愈率 , 并且经常采用保肢治疗 。
无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术都是不适宜的 。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮 。
【骨外团块的诊断_骨外团块的鉴别】中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除 。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加 。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的 。
截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤 , 特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中 。
在制定手术方案时,须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围,可借助于骨扫描、CT和MRI 。
当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时,常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样) , 一般不能整块切除,需要行截断手术 。
位于躯干骨的中心性软骨肉瘤,手术切除非常困难 。
中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤,放疗的疗效非常低 , 甚至缓解疼痛的效果也差 。化疗的疗效同样不佳,仅在一些反分化软骨肉瘤中使用 。
如肺转移瘤局限,应行肺转移瘤切除 。
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