先天性红细胞生成异常性贫血的症状,先天性红细胞生成异常性贫血的早期症状,并发症


先天性红细胞生成异常性贫血的症状,先天性红细胞生成异常性贫血的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍先天性红细胞生成异常性贫血症状,尤其是先天性红细胞生成异常性贫血的早期症状,先天性红细胞生成异常性贫血有什么表现?得了先天性红细胞生成异常性贫血会怎样?以及先天性红细胞生成异常性贫血有哪些并发病症,先天性红细胞生成异常性贫血还会引起哪些疾病等方面内容 。……
先天性红细胞生成异常性贫血常见症状:
淋巴结肿大、肝脾肿大
一、症状
一、症状
1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者 。兄弟姐妹可同时或相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病 。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期,但多数至成人发病 。查体可见脾大和黄疸,贫血为轻度 。
2、CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test,HEMPAS) 。此型相对常见,现已报道55个家族84例患者 。临床主要表现为正细胞性贫血、黄疸、肝脾肿大 。贫血的程度因人而异 。轻型患者(60%)幼年发病 , 血红蛋白可达110g/L , 早期无贫血症状,到成年后才有贫血表现 。约25%的患者病情相对较重,婴幼儿期就需定期输血维持 。部分患者有特殊面容,颅骨双层板增宽 。3、CDA Ⅲ型 此型最早被报道,1951年Wolf等所描述的病例即属此型 。现已报道4个家系23例患者 。同一家系同代、不同代均可发?。?提示为常染色体显性遗传 。临床上表现为中~轻度正色素性贫血,常用促造血药物治疗无效,但一般病情稳定,且预后良好 。查体可见黄疸,无肝、脾、淋巴结肿大 。除上述三型外,20世纪70年代以来 , 又有人报道了界于Ⅰ、Ⅱ型之间的CDA,还有人报道了所谓CDA Ⅳ型 , 其主要特点是:骨髓形态类似于CDAⅡ型,但"i"抗原正常 。
二、诊断
CDA的诊断主要依据以下几点:良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸;网织红细胞不高;骨髓红系明显增生 , 且有典型的形态学改变,粒系、巨核系细胞正常;可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化;可有阳性家族史 。
以上是对于先天性红细胞生成异常性贫血的症状方面内容的相关叙述,下面再看下先天性红细胞生成异常性贫血并发症,先天性红细胞生成异常性贫血还会引起哪些疾病呢?
先天性红细胞生成异常性贫血常见并发症:
血色病、胆囊炎
一、并发病症
常见的并发症为胆囊炎和继发性血色病 。
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