小儿急性髓样白血病的症状,小儿急性髓样白血病的早期症状,并发症


小儿急性髓样白血病的症状,小儿急性髓样白血病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿急性髓样白血病症状,尤其是小儿急性髓样白血病的早期症状,小儿急性髓样白血病有什么表现?得了小儿急性髓样白血病会怎样?以及小儿急性髓样白血病有哪些并发病症,小儿急性髓样白血病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿急性髓样白血病常见症状:
乏力、血小板减少、白血病细胞浸润、皮肤黏膜苍白、脾肿大、皮肤浸润、骨痛、粒细胞减少
一、症状:
临床以感染,出血 , 贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月 。
1、 贫血 儿童AML开始表现不同程度苍白、无力、心悸、气短、这些症状由于贫血、血小板减少和中性粒细胞减少,而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓 , 使正常血细胞减少 。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(RA) , 以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL) 。
2、 发热和感染 感染可发生在体表、体内任何部位 。
3、 出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血 , 皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见 , 血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因 。M3型常合并严重的出血和DIC 。
4、 白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型 。
皮肤浸润 M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL 。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感 。
口腔牙龈改变 25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见 。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见 。
【小儿急性髓样白血病的症状,小儿急性髓样白血病的早期症状,并发症】肝、脾、淋巴结肿大 见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等 , 圆而饱满 , 质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显 。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML 。
骨关节痛 AML骨痛、关节痛不如ALL常见 。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死 , 但关节渗液稀见 。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍 。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病 。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断 。
中枢神经系统受累(CNSL) 初诊AML的发生率不详 , 但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%~20%,成人约15%,明显低于ALL 。CNSL以浸润软脑膜为主 。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变 , 重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等 。
眼部症状: 绿色瘤 , ML、M2型多见 。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见 。可表现为眼球突出、复视或失明 。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累 。
AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状 。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见 。
二、诊断:
根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难 。血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML.当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<20% , 也应诊断为AML.
1.AML的ML-M7 7个亚型诊断 1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展 , 对20世纪80年代的建议做了若干修改,将AML分为ML-M7 7个亚型:
(1)急性粒细胞白血病未分化型(ML):约占所有AML的20% 。骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见 。
(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2):约占30%~40% 。分以下两个亚型:
①M2a:骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)>30%~<90%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10% 。
②M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁 , 有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30% 。
(3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):约占5%~10% 。骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒 。可分2个亚型:
①粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合 。
②细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小 。
(4)急性粒-单核细胞白血病(M4):约占15%~20% 。依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列4种亚型:
①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20% 。
②M4b:原、幼单核细胞增生为主 , 原始和早幼粒细胞>20% 。
③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30% 。
④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5%~30% 。
(5)急性单核细胞白血病(M5):约占10% 。分2个亚型:
①未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)Ⅰ>80% 。
②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞>30%;原单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)<80% 。
(6)红白血病(M6):约占5% 。M6型胎儿血红蛋白(HbF)和血红蛋白H(HbH)多增高 。骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红细胞系原始粒细胞(或原始 幼单核细胞)Ⅰ Ⅱ型>30%;若血片中原粒(Ⅰ Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始 幼单核细胞)>20% 。
(7)巨核细胞白血病(M7):约占1% 。M7可发生在3岁以下婴儿,特别是伴Down综合征 。外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞≥30% 。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少,往往“干抽”,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加 。
2. 1990年10月伦敦会议提出了M0型以下诊断标准:
急性髓细胞白血病微分化型(FAB-M0型):约占所有AML的2%~3% 。原始粒细胞在光镜下无法区别,其髓系特征需由电镜POX证实阳性颗粒或免疫学方法检测出髓系单克隆抗体才能诊断 。
(1)形态学上呈原始细胞特征:胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体 , 核仁明显 , 类似急淋L2型 。
(2)细胞化学:髓过氧化酶及苏丹黑B染色<3% 。
(3)免疫学:髓系标志CD33及(或)CD13可阳性;淋系抗原阴性,分别有CD7 、TdT。
(4)电镜:髓过氧化酶阳性 。M0型不正常染色体表达:-5或del(5) , -7或del(7) 。M0型在儿童很少见 。AML的组织化学染色特征见表9 。
3.我国目前使用的FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要的细胞类型分为M0至M7八个类型 。
以上是对于小儿急性髓样白血病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿急性髓样白血病并发症,小儿急性髓样白血病还会引起哪些疾病呢?
小儿急性髓样白血病常见并发症:
贫血、视盘水肿、意识障碍
一、并发症:
1、贫血和出血 贫血进行性加重,可出现心悸、耳鸣 。可发生不同程度的出血 , 皮下血肿;眼底视网膜出血,导致视力减退;消化道和泌尿道出血;颅内出血时颅内压增高,表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等 。消化道和颅内出血可致患儿死亡 。可发生溶血 , 可并发DIC等 。
2.感染 常并发感染,易扩散为败血症;常见的感染部位有呼吸系统、皮肤疖肿、肠道炎症 , 肛周炎等,可发生鹅口疮、肛周真菌症、真菌性肠炎和深部真菌感染等 。
3.白血病细胞浸润
消化系统:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能 , 而导致胃肠功能衰竭 , 营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症 。其他有肝脾、淋巴结肿大,上腔静脉综合征 。
中枢神经系统:可并发中枢神经系统白血?。?可表现为颅内压增高,有头痛、呕吐、视盘水肿所致视力模糊 , 也可引起面瘫等脑神经损害症,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等 。
骨骼系统:关节肿痛,使行动受碍 。
泌尿系统:肾脏明显肿大,出现血尿,蛋白尿 。
4.可伴有其他髓外浸润灶 , 造成血管阻塞并出现相应的临床情况,如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、视力障碍等 。可出现白血病危象 。
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