小儿家族性自主神经失调综合征的症状，小儿家族性自主神经失调综合征的早期症状，并发症 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍小儿家族性自主神经失调综合征症状，尤其是小儿家族性自主神经失调综合征的早期症状，小儿家族性自主神经失调综合征有什么表现？得了小儿家族性自主神经失调综合征会怎样？以及小儿家族性自主神经失调综合征有哪些并发病症，小儿家族性自主神经失调综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿家族性自主神经失调综合征常见症状：
腹痛、共济失调、恶心、角膜溃疡、高热、构音障碍、血压波动大、心动过缓、吞咽困难
一、症状
据文献记载本病征多见于犹太人。
其主要临床表现有以下几个方面。
1、本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍，智能正常或低下，进展缓慢。患儿无性别差异，婴儿期生长发育缓慢，常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot 病理性关节及口腔溃疡等。
2、腺体分泌异常。如出汗过多，头部和背部于兴奋或进餐时大量出汗，但手掌、足底则不出汗，汗液成分分析如常。哭时泪水极少或无泪是本病的主要特征，各种理化刺激均难以使患者增加泪液的产生。
3、皮肤红斑。常于进食或情绪激动时，面部、颈、肩、上胸可出现一过性境界分明的红色斑点，餐后迅速消失，甚者可出现肢体发绀发凉。
4、生理反射异常。临床查体可见肌张力低，腱反射减低或消失，瞳孔对光调节减弱，角膜反射消失等异常情况。
5、感觉异常。患者可有广泛性痛、温觉的轻度减退，对疼痛刺激无反应，可见皮肤红斑
异常多汗、流涎或缺乏唾液、味觉障碍，以及痫性发作等。部分患者亦可见有体温明显异常可有不明原因的发热和一有感染即易高热的倾向。
6、躯体外貌。学龄期患儿可见有身材矮小、发育缓慢、脊柱侧弯和足外翻、角膜溃疡、动作笨拙、步态不稳、说话带鼻音(构音障碍)，脊柱侧弯等。
7、神经精神症状。说话迟晚、味觉迟钝、情绪不稳、角膜反射消失、腱反射减弱或消失以及智能低下、共济失调等。常可见排尿性或吞咽性晕厥，情感不稳，不能参加体育活动。约40%的病人可有抽搐发作，伴有发热和缺氧等。
8、晕厥。在高二氧化碳或低氧状态下，通气功能降低并有心动过缓和低血压，甚至出现晕厥。
9、血压容易波动。血压易受轻微刺激或某些情感变化而波动，血管运动障碍是本病的特征之一。如血压波动不稳，常出现直立性低血压及发作性高血压。在幼儿期可出现自主神经危象，表现为情绪不稳，易激惹、自闭、行为减少、体温易变、心率及呼吸频率不稳定。
10、消化道症状。出生后常不会吸奶，有时出现吸吮困难，年龄稍大些后，可有吞咽困难、食物反流、周期性恶心呕吐、痉挛性腹痛等。
二、诊断
1、根据相关的的临床表现、体征和实验室检查可以做出诊断。
2、诊断要点为无泪或少泪，滴入乙酰甲胆碱后可暂时恢复流泪并缩瞳，角膜无反射，舌头无味蕾，味觉丧失，对疼痛不敏感，腱反射消失，有遗传史，注射组织胺皮肤不发红，尿中HVA含量增多以及HVA/VMA比值增高。
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小儿家族性自主神经失调综合征常见并发症：
低血压、晕厥
一、并发症：
1、心血管系统,见有心动过缓和低血压，甚至出现晕厥。
2、消化系统,患儿容易出现发作性恶心、呕吐及上腹不适感等。
3、部分患者尚伴有咯血、肺水肿、癫痫等症状。
4、其他症状,亦可出现发育缓慢、脊柱侧弯和足外翻、角膜溃疡、智能低下、共济失调等。
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