朊毒体病的症状,朊毒体病的早期症状,并发症


朊毒体病的症状,朊毒体病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍朊毒体病症状,尤其是朊毒体病的早期症状,朊毒体病有什么表现?得了朊毒体病会怎样?以及朊毒体病有哪些并发病症,朊毒体病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
朊毒体病常见症状:
典型症状:记忆力障碍、抽风、肌阵挛
一、症状
1.Gerstmann-Straussler病(GSS)的临床特点
Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性疾?。?为常染色体显性遗传 。病变为小脑、大脑和基底核海绵状变性,显著的淀粉样斑块沉积,合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性 。
发病年龄19~66岁,平均40岁,发病及进展缓慢 。病初主要表现小脑性共济失调,最终合并痴呆、缓慢进展的痉挛性截瘫,脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状 。病程持续2~10年 。EEG为弥散性慢波,无周期性改变 。无特效治疗 。
2.致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI) 的临床特点
【朊毒体病的症状,朊毒体病的早期症状,并发症】致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)是罕见的常染色体显性遗传?。?至1998年为止仅发现9个家系23例FFI病人 。本病由Lugaresi(1986)首先报告 。病变特点是丘脑变性 。
发病年龄18~61岁,病程7~36个月 。睡眠障碍是本病突出的早期症状,病人总睡眠时间不断地显著减少,严重者一昼夜睡眠不超过1h,催眠药无效 。本病早期征象也包括自主神经功能障碍,可出现锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等 。同一家族某些病人可出现CJD临床表现,EEG可见弥散性慢波 , 周期性异常波罕见 。FFI临床表现多变 , 基因型检查有助于诊断 。本病无特效治疗 。
二、诊断
依据朊毒体的共同特点做出诊断:
1.多为中年以上发病 。
2.既有神经症状,如抽风、共济失调等,又有精神症状、记忆困难、智能低下、痴呆等 。
3.进展迅速 85% CJD在1年内发展为去皮质强直,GSS在2~3年内生活不能自理 。
4.预后不良 CJD多于1年内死亡,GSS多于发病5年后死亡,FFI平均13.3个月死亡 。
5.病理改变主要是神经细胞凋亡,星形胶质细胞增生和以灰质为主的海绵状变性,严重者可累及白质 。但无任何炎症反应 。
6.实验动物可以传递 。
以上是对于朊毒体病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下朊毒体病并发症,朊毒体病还会引起哪些疾病呢?
朊毒体病常见并发症:
智能障碍、褥疮
一、并发病症
朊蛋白感染疾病的病变损害,常累及皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统 , 导致精神、意识、智能障碍,故可以出现各系统功能失调及障碍,如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺部感染;脑干病变也可影响心血管功能;长期瘫痪卧床引致褥疮等 。
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