糖原贮积病Ⅱ型的症状,糖原贮积病Ⅱ型的早期症状,并发症


糖原贮积病Ⅱ型的症状,糖原贮积病Ⅱ型的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍糖原贮积病Ⅱ型症状 , 尤其是糖原贮积病Ⅱ型的早期症状,糖原贮积病Ⅱ型有什么表现?得了糖原贮积病Ⅱ型会怎样?以及糖原贮积病Ⅱ型有哪些并发病症,糖原贮积病Ⅱ型还会引起哪些疾病等方面内容 。……
糖原贮积病Ⅱ型常见症状:
惊厥、昏迷、肝脏肿大、呼吸困难
一、症状
1.婴儿型 常在出生1个月或3~4个月后发病 。
(1)首发症状为进食后发绀 , 呼吸困难 , 呼吸窘迫 。
(2)全身肌肉无力,呈弛缓性瘫痪,且病情进展较快,常在1岁之内死亡 。
(3)检查可见巨舌,心脏扩大,少数病儿肝脏肿大,心律失常 。
2.儿童型 以四肢无力为主要临床表现,类似肢带型肌营养不良症 。常有呼吸困难、发绀,心脏扩大、心力衰竭及腓肠肌肥大 。病情进展较慢,常因肺部感染致呼吸衰竭而死亡 。但部分患者可生存20年以上 。
3.成人型 30~40岁发病,缓慢进展性的四肢肌肉萎缩、无力,近端较远端重 。以躯干肌、骨盆带肌明显,半数以上病人影响呼吸肌 。常被误诊为多发性肌炎或肌营养不良症 。预后较好 。
二、诊断
本病诊断依赖于典型的临床症状,心脏和肌肉的体征 。
1.婴儿型 可根据尿内酸性麦芽糖及中性麦芽糖缺乏确诊 。
2.儿童型 可根据肌肉、肝脏、心脏、白细胞内酸性麦芽糖下降确诊 。
3.成年型 可根据肌肉、肝内酸性麦芽糖下降或消失而中性麦芽糖正常,或肌肉活组织检查 , 于切片中见到较多的糖原沉积,周围血白细胞的糖原染色阳性 , 予以肯定诊断 。
以上是对于糖原贮积病Ⅱ型的症状方面内容的相关叙述,下面再看下糖原贮积病Ⅱ型并发症,糖原贮积病Ⅱ型还会引起哪些疾病呢?
糖原贮积病Ⅱ型常见并发症:
糖原贮积病
一、并发病症
糖原贮积病Ⅱ型三型均可并发呼吸道感染,也是常见的死亡原因之一 。
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