小儿普通易变型免疫缺陷的症状,小儿普通易变型免疫缺陷的早期症状,并发症


小儿普通易变型免疫缺陷的症状,小儿普通易变型免疫缺陷的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿普通易变型免疫缺陷症状,尤其是小儿普通易变型免疫缺陷的早期症状 , 小儿普通易变型免疫缺陷有什么表现?得了小儿普通易变型免疫缺陷会怎样?以及小儿普通易变型免疫缺陷有哪些并发病症 , 小儿普通易变型免疫缺陷还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿普通易变型免疫缺陷常见症状:
反复感染、免疫缺陷、维生素B12吸收不良、脾肿大
一、症状
呈多样性,男女均可患?。?发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期 。
1.感染 常见反复细菌性感染,如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎,可导致支气管扩张 。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等 。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者 。约10%的患者合并中枢神经系统感染,如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等 。感染严重程度不及XLA,常呈慢性发病 。病程持续日久,可造成病变组织的器质性损害 。部分病例可形成非干酪性肉芽肿,受累部位为肺、肝、脾和皮肤 。
2.消化道症状 包括慢性吸收不良综合征、脂肪泻、叶酸和维生素B12缺乏、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等 。肠梨形鞭毛虫感染是引起肠道症状的一个重要病因 。结节性淋巴组织增生见于部分病例,内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心,消化道造影显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像 。肠黏膜活检显示黏膜固有层浆细胞明显减少,甚至缺如 。
3.少数患者可出现淋巴结和脾肿大 , 此可与XLA相鉴别 腹部肿大的淋巴结有时可被误诊为淋巴瘤 。
4.自身免疫性疾病和肿瘤 CVID易并发多种自身免疫性疾?。?并发恶性肿瘤的几率也较高,发生率为8.5%~10% 。包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等 。
根据临床特点,实验室检查和X线内镜检查可确诊 。
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小儿普通易变型免疫缺陷常见并发症:
溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞减少症
一、并发病症
反复发生细菌性感染,如反复肺炎可导致支气管扩张 。合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性肉芽肿 。可至慢性吸收不良综合征,易并发多种自身免疫性疾?。?溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异性慢性溃疡性结肠炎等 。可并发恶性肿瘤 。
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