听骨畸形的诊断_听骨畸形的鉴别 _生活经验

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导读：听骨畸形症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？
临床表现：第一类听骨畸形的主要症状是耳聋，多数为单侧，电测听示传音性聋，阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断，表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主，则为低声顺，两者的镫肌反射都可能消失或减弱，外耳道和鼓膜多正常，个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等轻度畸形。第二类畸形也为传音性聋，锤砧骨上鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺，鼓膜松弛部多少有些内陷，紧张部光泽正常，因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。耳骨外翻：是一种不太常见的现象，表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出，表面看不太好看，但对人身无害处，一般是先天形成的。表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出。
耳郭突出：巴特综合征患者有特殊面容，头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。
耳硬化症：是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化” 。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
耳轮发育不全：是小儿迪格奥尔格综合征症状之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼、腭裂、颧骨扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有耳围凹陷和耳轮发育不全及下颌过小。
该病原因分遗传性及非遗传性两种，避免近亲结婚、妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。双耳听骨链畸形者，最好在2岁左右手术，以利于学习语言。单侧听骨链畸形可配戴助听器。
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