尼曼-皮克病的症状,尼曼-皮克病的早期症状,并发症


尼曼-皮克病的症状,尼曼-皮克病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍尼曼-皮克病症状,尤其是尼曼-皮克病的早期症状,尼曼-皮克病有什么表现?得了尼曼-皮克病会怎样?以及尼曼-皮克病有哪些并发病症 , 尼曼-皮克病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
尼曼-皮克病常见症状:
抑郁、记忆力障碍、暴怒、易激惹
一、症状
【尼曼-皮克病的症状,尼曼-皮克病的早期症状,并发症】本病为婴幼儿期常见疾?。?一般出生时正常 , 出生后6个月内出现症状 。早期表现为食欲不振、呕吐、腹泻、营养低下和明显消瘦,患者面色苍白,皮肤呈蜡黄色,亦可出现棕黄色色素沉着,体格及运动发育均迟缓,智力逐渐减退,成为白痴样 。有些病例可出现耳聋、失明、麻痹等症状,亦可出现肢体强直、震颤,甚至抽搐 。体检有肝脾平行肿大 , 可达肋下10cm,质地较硬 。淋巴结亦可轻度肿大 。约1/3病例眼底检查在黄斑部可见樱桃红斑点,与黑朦家族性白痴所见者完全相同;贫血一般不重 , 早期白细胞较高 , 淋巴细胞相对增多 。在淋巴细胞及单核细胞胞浆内可见较大的空泡;晚期血小板可减少,血清中性脂肪增加,神经磷脂正常 , 胆固醇正常或稍高,肝功能一般正常或稍差;临床上主要有3种类型,亦有文献报告将其分5型 。
1.急性婴儿型(A型) 此型约占Nie-mann-Pick病例85%以上,体内多数细胞缺乏鞘磷酯酶,临床上出现肝、脾、淋巴结肿大及神经系统损害症状,半数病人眼底黄斑周围出现樱红色斑点 。此型病情发展迅速 , 多在3年内死于严重的消耗和感染 。
2.慢性内脏型(B型) 发生于婴儿期和儿童期,表现生长迟缓,病情缓慢进展,多数病人在十几岁或刚进入成年时死亡 。肝、脾、淋巴结肿大,有时伴脾功能亢进,一般无神经系统表现 。
3.C型 本型的所有表现均可出现,部分病人无鞘磷酯酶缺乏 。病人可于婴儿期发病表现为缓慢进展的内脏病变,神经系统病变较晚出现,或表现成人期发病仅伴有内脏病变 。
二、诊断
婴幼儿期有肝、脾大,且肝大于脾,并逐渐出现神经系统表现者,应怀疑本病,黄斑区如发现有樱桃红色斑点 , 肺部X射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断,重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞 。鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊 。
以上是对于尼曼-皮克病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下尼曼-皮克病并发症,尼曼-皮克病还会引起哪些疾病呢?
尼曼-皮克病常见并发症:
痴呆、抑郁症、尿路感染
一、并发病症
感染为常见的并发症,也是引起死亡的主要原因 , 应给予积极的治疗 。
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