克拉伯病的症状,克拉伯病的早期症状,并发症


克拉伯病的症状,克拉伯病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍克拉伯病症状,尤其是克拉伯病的早期症状,克拉伯病有什么表现?得了克拉伯病会怎样?以及克拉伯病有哪些并发病症,克拉伯病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
克拉伯病常见症状:
交叉腿、小脑性共济失调、踝阵挛、抽搐
【克拉伯病的症状,克拉伯病的早期症状,并发症】一、症状
克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道,当时称为婴儿家族性弥漫性硬化,后来也称之为Krabbe病 。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病,为一种溶酶体病 。
临床上依据发病年龄可分为两个类型:婴儿型及晚发型 。婴儿型Krabbe病为主要类型,典型的临床表现分为3个阶段:
1.婴儿出生时正常,出生后数周至数个月内(多在3个月内,10%在1岁后)发病;其共同特点为,患儿极易兴奋、受惊 , 无诱因频繁哭叫,全身僵硬,无故发热、呕吐,进行性智能及活动减退,发育缓慢 。
2.此后逐步出现肌张力增高 , 交叉腿,身体侧扭,踝阵挛,对听、视、触觉等刺激反应过度,伴有抽搐和进行性精神运动恶化 。
3.晚期患儿进一步发展成盲、聋和恶病质状态,有痉挛性发作和去皮质强直 , 但对周围无任何反应 。少数患儿可伴脑积水,高热和多汗、多毛等体征 。预后极差 。常于1岁之内死亡,存活2年以上者少见 。
晚发型病者少见,可于5~6岁之后出现抽搐、进行性小脑性共济失调,视神经萎缩 。早期痴呆和锥体束征阳性 。晚发者可生存至10岁左右 。
二、诊断
典型的症状为临床诊断提供参考 。检测患者血白细胞及血清培养的成纤维细胞中半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶活性缺乏,为诊断确定的主要依据 。
以上是对于克拉伯病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下克拉伯病并发症,克拉伯病还会引起哪些疾病呢?
克拉伯病常见并发症:
多重肺部感染
一、并发病症
随着病情发展,临床症状体征多样,特别是应注意合并的智能发育迟缓、失明、失聪、肺部感染、跌伤等 。
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