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导读:本文向您详细介绍小儿家族性复发性血尿综合征症状,尤其是小儿家族性复发性血尿综合征的早期症状,小儿家族性复发性血尿综合征有什么表现?得了小儿家族性复发性血尿综合征会怎样?以及小儿家族性复发性血尿综合征有哪些并发病症 , 小儿家族性复发性血尿综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿家族性复发性血尿综合征常见症状:
尿蛋白、肾小管萎陷
一、症状
1.肾外表现 一般TBMN患儿无肾外表现,有报道说约有10%的TBMN患儿有耳聋,听力检查显示为高频区听力障碍 , 但不同于Alport综合征,TBMN的耳聋多较轻且不进行性加重 。
2.血尿 持续性镜下血尿,部分病人可有发作性肉眼血尿;部分患儿除血尿外,可伴有尿蛋白、高血压,极少数病儿可发展至肾功能不全 。
本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿 , 后者常诱发于上呼吸道感染并可能与剧烈运动有关 。长期持续血尿而肾功能几乎正常,或者有轻度降低 。这种非进行性复发性血尿 , 不仅见于家族性 , 还有散发性病例 。
二、诊断
家族史进行家系调查和观察临床表现呈良性过程,长期追踪而病情稳定 。还需要进行检查 。
1.肾活检 肾活检是惟一的确诊手段 。电子显微镜下局部肾小球基底膜可变薄甚至断裂 。可见灶性肾小球硬化和肾小管萎缩 。光学显微镜下完全正常,但肾小囊内可见到红细胞 。免疫荧光镜检查无免疫球蛋白和补体沉着,这一点可与其他肾小球肾炎相鉴别 。
良性家族性血尿的诊断主要依靠肾组织电子显微镜超微结构检查 。凡单纯性血尿,特别是持续镜下血尿而肾功能和血压正常,家族中有镜下血尿病史者,应高度怀疑 。
2.化验检查 尿镜下检查注意发现管型 , 以助除外肾实质病变所致的血尿 。24h尿蛋白定量正常或只含少量蛋白 。其他化验检查正常 。
以上是对于小儿家族性复发性血尿综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿家族性复发性血尿综合征并发症,小儿家族性复发性血尿综合征还会引起哪些疾病呢?
小儿家族性复发性血尿综合征常见并发症:
耳聋
一、并发病症
极少数患儿可发展至肾功能不全 由多种原因引起的,肾小球严重破坏,使身体在排泄代谢废物和调节水电解质、酸碱平衡等方面出现紊乱的临床综合症后群 。分为急性肾功能不全和慢性肾功能不全 。预后严重,是威胁生命的主要病症之一 。
有报道10%患儿伴有耳聋为高频区听力障碍 。
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