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导读:愚型样斜的杏形眼症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
患者常有特征性面容 先天愚型样斜的杏形眼、耳大及下巴突出 。患儿哭闹时不能流泪 , 四肢常有肢端发绀 。暂时性深浅不一的红斑好发于躯干 。肌肉活动不协调 。腹部膨胀 , 角弓反张姿势 。当轻敲头部时头皮感到无法控制的瘙痒为其特征之一 。角膜痛觉减退,对痛相对不敏感 。50%的患者有无痛性角膜溃疡 。家族性有自主性、运动神经和自体的感觉功能缺陷 。就可诊断 。
1.本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍 , 智能正常或低下,进展缓慢 。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢 , 常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等 。
2.患儿出生时体重低于正常婴儿,哭声小而短促,吸吮力弱,吞咽功能差,易患吸入性肺炎,哭时泪水极少或无泪是本病的主要特征 。检查可见肌张力低,腱反射减低或消失,瞳孔对光调节异常,角膜反射消失 , 结膜干燥,无泪液,舌尖光滑 , 舌蕈状乳头缺失,有广泛性痛、温觉的轻度减退,对疼痛刺激无反应,可见皮肤红斑、肢体发绀发凉、异常多汗、流涎或缺乏唾液、味觉障碍,以及痫性发作等 。
3.在幼儿期可出现自主神经危象 , 表现为情绪不稳,易激惹、自闭、行为减少、体温易变、心率及呼吸频率不稳定 。血管运动障碍是本病的特征之一,如血压波动不稳,常出现直立性低血压及发作性高血压 。
4.学龄期患儿身材矮小,步态不稳,说话带鼻音(构音障碍),脊柱侧弯 。至青春期发作性呕吐减轻,但共济运动差,常可见排尿性或吞咽性晕厥,情感不稳,不能参加体育活动 。约40%的病人可有抽搐发作,伴有发热和缺氧等 。
5.患儿常因肺炎夭折,其他死亡原因为睡眠猝死和心跳骤停 。对病人进行细致周到的照顾和护理可生存到30~40岁,病人也能生育正常的婴儿 。
愚型样斜的杏形眼的鉴别诊断:
1、斜眼抑制:斜眼抑制(inhibition of deviating eye)是眼位偏斜以后,产生复视与混淆,为避免这些视觉紊乱的干扰,视中枢就主动抑制产生斜视眼物像的反应 。抑制的方式有3种,即固定性抑制、机动性抑制和非中心注视 。固定性抑制是抑制固定发生在斜视眼 。抑制不仅在斜视眼偏斜时存在 , 而且在斜眼处于注视眼位时也存在 。长时间一眼固定性抑制的结果是必然导致该眼黄斑功能下降,即产生所谓的抑制性弱视 。斜视发病越早,持续时间越长,抑制就越深,弱视也就越严重 , 这种抑制多发生在恒定性单眼斜视的病人 。
2、Sj?gren综合征 主要特征为流泪、唾液多,汗腺及胃液的分泌都缺陷,常伴有角结膜炎、鼻炎、咽炎、腮腺水肿 , 及周围性的脑神经麻痹等 。
3、急性全自主神经病 急性起病,临床表现为视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,出汗少,无泪液,直立性低血压,尿潴留等 。多数病例在数周或数月后逐渐自发恢复 。
遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要 。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生 。
【愚型样斜的杏形眼的诊断_愚型样斜的杏形眼的鉴别】结语:以上就是对于愚型样斜的杏形眼的诊断,愚型样斜的杏形眼怎么处理的相关内容介绍 , 更多有关愚型样斜的杏形眼方面的知识,请继续关注或者站内搜索了解更多 。
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