溶血尿毒症综合征检查,溶血尿毒症综合征如何诊断鉴别


溶血尿毒症综合征检查,溶血尿毒症综合征如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介溶血尿毒症综合征应该做哪些检查,常用的溶血尿毒症综合征检查项目有哪些 。以及溶血尿毒症综合征如何诊断鉴别,溶血尿毒症综合征易混淆疾病等方面内容 。
溶血尿毒症综合征常见检查:
常见检查:脑脊液乳酸、甲状旁腺激素(PTH)、二氧化碳总量(TCO2)、尿环磷酸腺苷、尿黑酸定性试验、尿对羟苯丙酮酸、尿沉渣上皮细胞、冷溶血试验、极低密度脂蛋白-胆固醇、棘形红细胞、积液纤维结合蛋白、尿红细胞位相
一、检查
1.严重的溶血性贫血 在数天~数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加 。亲血色蛋白减少 。
2.Coombs试验 多为阴性,红细胞酶活性正常 。
3.末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞 。
4.血小板减少 常见 , 持续数天至数周 。
5.其他
(1)凝血酶原时间:部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短,Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加;纤维蛋白裂解产物增加 , ATⅢ可减少 。
(2)血清C3、C4和CH50可下降:C3可沉积在某些病人的肾小球内;血清IgG浓度开始下降,而IgA和IgM增加;在肾小球系膜区常检出IgM沉积物 。纤维蛋白原沉积常见 。
(3)尿液检查:可见蛋白尿、血尿和管型尿和BUN增加 。
(4)电解质紊乱,包括血清钠、碳酸氢盐和钙下降,血钾可高或低 。血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加 。
6.肾组织学检查 HUS的基本病理改变是血栓性微血管病变 。肾脏是HUS的主要受累器官,肾组织学检查可见肾脏呈微血管病变,可累及肾小球及肾间质动脉 。肾小球主要病变表现为内皮细胞肿胀,内皮下间隙扩大导致毛细血管壁增厚,管腔变窄 。在内皮下可见纤维蛋白及脂质沉积 。毛细血管腔内可见红细胞、血小板及微血栓 , 系膜区增宽,系膜细胞溶解或呈泡沫样细胞 。部分病例可出现新月体及襻坏死 。严重者小动脉受累,肾皮质坏死 。病变肾小球可呈灶性分布 。此外肾小球可表现有缺血征象,肾小球GBM增厚、皱缩,肾小球襻塌陷,包囊增厚 。肾间质微动脉及小动脉内皮细胞增生,内膜肿胀,管壁坏死 , 管腔变窄,有些腔内可见血栓 。肾小管、间质病变常为中、重度,有的出现肾小管坏死 。病程晚期可见小动脉纤维增生 , 最终导致肾小动脉及肾小球硬化、玻璃样变、肾小球荒废、肾小管萎缩及间质纤维化 。
免疫荧光检查,绝大多数微血栓内可见纤维蛋白 , 动脉壁上可有IgM、C3、C1q及备解素沉积 。电镜示肾小球肿胀的内皮细胞可从GBM剥脱,沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜,内皮下存在细胞颗粒状电子疏松物质,毛细血管腔变窄,可见含脂肪滴的泡沫细胞 。系膜基质水肿 , 甚至溶解 。
肾小球及动脉受损的程度及范围可因不同的病因、病情、病期及发病年龄而各异 。有学者将HUS的肾脏病变分为3种类型:
(1)肾小球损伤为主 。
(2)血管损伤为主 。
(3)肾皮质坏死 。
这三种病变也可互相重叠 , 在同一病例,肾小球病变可与严重动脉病变同时存在 。儿童患者病变以肾小球为主,血管病变轻微 , 偶可见内皮下间隙增宽 。成人HUS动脉病变较明显,因此预后不如儿童 。
HUS除肾受累外,还可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏及其他器官,也会发生微血管栓塞及坏死性病变 。
7.常规B超、X线、CT等检查 。
以上是对于溶血尿毒症综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看溶血尿毒症综合征应该如何鉴别诊断,溶血尿毒症综合征易混淆疾病 。
溶血尿毒症综合征如何鉴别?:
一、鉴别
应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别 。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别 , 育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别 。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别,二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退 , 病理上均有微栓塞,但HUS主要发生于小儿,特别是婴幼儿 , 微血管病变主要累及肾脏;TTP常侵犯成人,病变以中枢神经系统受累为主 。但两病可有重叠,也有人认为属同一种疾病的不同表现,统列入血栓性微血管病(TMA)毋需作进一步鉴别 。
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