寻常性鱼鳞病会引发什么疾病?


寻常性鱼鳞病会引发什么疾病?

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导读:寻常性鱼鳞病可引发鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征及智能障碍癫痫鱼鳞病综合征等,……
寻常性鱼鳞病可引发鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征及智能障碍癫痫鱼鳞病综合征等,其具体的并发症状如下所述 。
1、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
本病为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征 。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病 。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽 。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑 。同一患者常同时具有3种皮损 。睑外翻常见,个别患者毛发干燥、纤细、无光泽 。
多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变 , 主要为智力障碍、痉挛性四肢瘫痪或截瘫 。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展 。多数病人上肢有类似病变,但轻些 。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重 。
2、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征 。
3、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征
本病在婴儿期发病 。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成 。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状 , 智能很差,不能自理生活,癫痫多为大发作 。本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传 。
4、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征
先证者为69岁男性,儿童时有全身干皮病 。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳 。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深 。肝脾肿大、质硬 , 但肝功能正常 。神经系统检查有老年性痴呆表现 。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难 。
5、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
本病有类似鱼鳞病样红皮?。?发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小 。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致 。
6、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
【寻常性鱼鳞病会引发什么疾病?】本病为少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累 , 婴儿期发病 。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩 , 深发射减弱或消失 。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失 。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损 。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭 。

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