先天性全丙种球蛋白低下血症检查,先天性全丙种球蛋白低下血症如何诊断鉴别


先天性全丙种球蛋白低下血症检查,先天性全丙种球蛋白低下血症如何诊断鉴别

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先天性全丙种球蛋白低下血症常见检查:
常见检查:免疫球蛋白E、免疫球蛋白M、血清免疫球蛋白D(IgD)、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A
一、检查:
1、血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl , IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到 。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少 , 这点与常见变异型免疫缺陷病不同 。
3.缺乏同种血球凝集素或效价很低 。
4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如 。
5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如 。T/B细胞比值上升 。
6.细胞免疫功能正常 。
淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞) 。
以上是对于先天性全丙种球蛋白低下血症应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何鉴别诊断 , 先天性全丙种球蛋白低下血症易混淆疾病 。
先天性全丙种球蛋白低下血症如何鉴别?:
一、鉴别
婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常 。②外周血中B细胞计数正常 。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞 。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力 。
正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl 。②血清中可测到IgM及IgA 。
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