![高免疫球蛋白E综合征病因,高免疫球蛋白E综合征的原因](http://img.jing111.com/240605/0G034B41-0.jpg)
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导读:本文向您详细介绍高免疫球蛋白E综合征的病理病因 , 高免疫球蛋白E综合征主要是由什么原因引起的 。
一、高免疫球蛋白E综合征病因
一、发病原因
本病征病因未明 。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型 。
二、发病机制
该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高 , 粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常 。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展 , 多发性骨折和颅骨缝早闭 。因此,本病为多系统免疫受损性疾病 。
有人对本病征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感 。但也有人提出不能排除HIES患者体内有IL-4绝对或相对过多 , 只不过是尚未被检测出来而已,有促进IgE的产生 。
由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体,大量覆盖在肥大细胞表面 , 在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应,释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞(PMNC) , 使之不能抵抗葡萄球菌,产生炎症及迅速形成脓肿 。这些表现在肥大细胞丰富的面部等区域尤为明显 。反复炎症发作使结缔组织增生,尤其在口周、鼻、眼等部位,因而产生HIES患儿特有的粗陋面容 。
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