血卟啉病的治疗方法,血卟啉病怎么办


血卟啉病的治疗方法,血卟啉病怎么办

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导读:本文向您详细介绍血卟啉病的治疗方法,治疗血卟啉病常用的西医疗法和中医疗法 。血卟啉病应该吃什么药 。
血卟啉病怎么治疗?
一、西医
1、治疗
主要为对症治疗和预防复发
1、红细胞生成性血卟啉病
(1)皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂 。穿防护衣 。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg 。
(2)溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性 。消胆胺4g 3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效 。
1、肝性血卟啉病
(1)避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等 。
(2)宜高糖饮食、禁酒 , 急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解 。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗 。
(3)激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明 。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效 。
(4)对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg 3次/d 。甲派氯丙嗪疗效更好,5-10mg 3-4次/d 。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯 。
(5)血红蛋白:是抢救危重急性血卟啉病的有效手段 。剂量为每次3-6mg/kg体重,24h内不大于6mg/kg体重 。用生理盐水稀释后静脉注射,速度不大于40mg/min,6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次,第2次注射至少间隔12小时,疗程3-5d 。
(6)静脉放血:迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效 。每2-3周放血一次,每次300-500ml,总量常需2000-4000ml 。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血 。可使症状消失6-9个月 , 生化改善12-24个月 。个体差异较大 。
【血卟啉病的治疗方法,血卟啉病怎么办】(7)氯喹:间断试用剂量,每次口服125mg,每周2次,尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用 。疗程可达数月至数年 。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况 。
(8)纠正水、电解质紊乱:对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素 , 每次200-400mg 3次/d,5-10d为一疗程 。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分 。急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐 。
2、预后
如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差 。长期反复发作者 , 预后欠佳 。有神经症状者预后不良,病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹,病死率为15%~20% 。死亡病例大多是30岁以前的青年 。早期发现病人,注意避免各种诱发因素 , 发作期间注意支持疗法和护理,特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低 。随着年龄的增长 , 本病倾向于减轻,预后较好 。
二、中医
1、中医疗法
柴胡、枳壳、地鳖虫、当归各9g、黄芩、制香附、黑山栀、郁金各12g,虎杖、赤芍、葛根各15 g、茵陈30g,生大黄(便溏者用酒制大黄)8~lOgo3治疗结果经中药调治
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