小脑扁桃体下疝畸形病因,小脑扁桃体下疝畸形的原因


小脑扁桃体下疝畸形病因,小脑扁桃体下疝畸形的原因

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导读:本文向您详细介绍小脑扁桃体下疝畸形的病理病因,小脑扁桃体下疝畸形主要是由什么原因引起的 。
一、小脑扁桃体下疝畸形病因
一、发病原因
本病的确切病因尚不清楚 , 可能发生于胎儿的第3个月,也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关 。
【小脑扁桃体下疝畸形病因,小脑扁桃体下疝畸形的原因】二、发病机制
对于其发病机制学者们持有不同意见,其中牵引学说是以往最为流行的观点,认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由于脊髓固定在脊柱裂处 , 在生长发育过程中,脊柱和脊髓生长速度不同,脊髓不能按正常情况上移,造成脊髓及小脑组织向下牵移,而产生小脑扁桃体下疝 。
也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部,胸段以上很少受累,同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形,故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关,而是延髓、小脑、脊髓、枕骨和脑的原发性畸形,在发育过程中,后颅窝容积?。宰橹す纫灾虏糠帜宰橹蕹稣砉谴罂?。小脑扁桃体下疝的同时,延髓也有不同程度的下移 , 严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外,这样造成了延髓背侧屈曲 , 脑神经、颈神经受牵拉 。脊髓受压变扁,疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连,枕骨大孔闭塞 , 中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞,形成梗阻性脑积水,又可加重小脑扁桃体下疝 , 正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形 。
另外还有人提出脑积水学说 , 认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致 。
小脑扁桃体延长,经枕骨大孔向颅外疝出是其基本病理改变 , 严重者疝入上颈段椎管,并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸 。延髓变长并疝入椎管内,第四脑室下半部也疝入椎管内 , 也是本畸形的一重要特征 。小脑扁桃体常充满小脑延髓池,伴有该部位组织粘连,蛛网膜下腔闭塞 , 有时形成囊肿;由于小脑延髓池闭塞,第四脑室中孔粘连,或中脑水管粘连闭塞可造成梗阻性脑积水;延髓和上颈髓受压变形扭曲 , 颈髓向下移位,小脑下牵,使脑神经牵拉变长 , 上颈神经向外上方向进入椎间孔;可有中脑下移,并可合并桥池、外侧池、环池闭塞等 。
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