复发性多软骨炎病因,复发性多软骨炎的原因


复发性多软骨炎病因,复发性多软骨炎的原因

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导读:本文向您详细介绍复发性多软骨炎的病理病因,复发性多软骨炎主要是由什么原因引起的 。
一、复发性多软骨炎病因
一、发病原因
病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究 , 越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫 。
二、发病机制
1.本病发病机制还不很清楚,有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关 。研究表明免疫介导可能是发病的关键 。25%~30%的病例合并有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等 。病理显示病变组织有单个核细胞浸润 , 特别是CD4 的淋巴细胞和浆细胞 。血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体,少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体 。部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性 。用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动物 , 可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变 。还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强 。通过直接免疫荧光检查,观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积 。RP与HLA-DR4相关,与Ⅰ型HLA无关 。Buker等最近报道一种称为Matrilin-1的抗原可能参与了RP的发病机制,其为一种软骨基质蛋白,为成人气管、耳和鼻软骨所特有 。糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效 。
综上所述 , RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应,造成软骨破坏 。此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应 。软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、视神经、内皮细胞、主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等 , 以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性、滑膜炎和软骨膜炎 。软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成,其在RP中的意义还需进一步明确 。
【复发性多软骨炎病因,复发性多软骨炎的原因】2.RP无特异性的病理改变,其病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎 。初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润,包括单个核细胞、多核细胞、纤维母细胞、血管内皮细胞等,随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失,软骨基质变疏松,软骨细胞破坏 。疾病进一步发展,软骨基质坏死、溶解、液化 , 并出现肉芽组织 。最后残余的软骨组织消失 , 肉芽组织纤维化,瘢痕形成收缩,组织塌陷变形 。
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