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导读:本文向您详细介绍遗传性血管性水肿的病理病因,遗传性血管性水肿主要是由什么原因引起的 。
一、遗传性血管性水肿病因
一、发病原因:
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病 , 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化 , C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿 。
【遗传性血管性水肿病因,遗传性血管性水肿的原因】二、发病机制:
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致,为常染色体显性遗传,主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%) , 使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高,增强血管通透性,影响Hageman凝血因子的生成 , 导致皮肤 , 呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血 。
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