小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法,小儿心内膜弹力纤维增生症怎么办


小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法,小儿心内膜弹力纤维增生症怎么办

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导读:本文向您详细介绍小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法,治疗小儿心内膜弹力纤维增生症常用的西医疗法和中医疗法 。小儿心内膜弹力纤维增生症应该吃什么药 。
小儿心内膜弹力纤维增生症怎么治疗?
一、西医
1、治疗
主要疗法为控制心力衰竭 。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化,或其他正性肌力药物和强效利尿药,并应长期服用地高辛维持量 , 可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常 , 过早停药可导致病情恶化 。近年加用卡托普利(开搏通)长期口服 , 对改善心功能有明显效果 。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮质激素治疗 。宜用抗生素控制肺部感染 。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术 , 术后心功能可改善 。对于心脏重度扩大 , 射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术 。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制药治疗,主要用泼尼松(强地松)1.5mg/(kg·d),服用8周后逐渐减量,每隔2周减1.25~2.5mg,至每天0.25~0.5mg/kg作为维持量 , 至心电图正常,X线胸片心脏接近正常 , 逐渐停药,疗程1~1.5年 。
2、预后
本病预后严重,单纯心内膜弹力纤维增生症不予治疗大多于2岁前死亡 , 病死率最高在最初6个月 。病死率约20%~25% 。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的又能坚持长期治疗者,预后较好,经长期服用地高辛和卡托普利可获临床痊愈 。治疗中应定期复查心电图、胸片及超声心动图,后者恢复最晚 , 应于各项检查均正常后方可停药 。确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228个月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77% 。并认为心脏指数和射血分数明显下降者 , 预后不良,多于发病早期死亡 。
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