幼年型粒-单核细胞白血病的治疗方法,幼年型粒-单核细胞白血病怎么办


幼年型粒-单核细胞白血病的治疗方法,幼年型粒-单核细胞白血病怎么办

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幼年型粒-单核细胞白血病怎么治疗?
【幼年型粒-单核细胞白血病的治疗方法,幼年型粒-单核细胞白血病怎么办】一、西医
1、治疗
强化疗(似AML)方案,巯嘌呤(6-MP) 泼尼松 , 巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月 , 强化疗组与非化疗组生存相似 。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效 。
目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法 。接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿 。
Niemeyer等报道110例JMML,38例行异基因骨髓移植 , 中位生存期8.5个月(0.3~112个月),10年生存期可能是39%;非移植组72例 , 10年生存可能是6%,BMT组明显优于非BMT组 。
2、预后
JMML预后差,多数生存期短于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿不管是否治疗 , 均表现为进展迅速、脏器肿大、恶病质、骨髓衰竭而在数月内死亡;1/3患儿不经治疗可获得临床部分改善,甚至细胞计数完全正常,生存期达2年或以上,文献中报道最长达9年 。提示预后好的因素有:①年龄<2岁者生存期长 , 特别是小于1岁者生存期明显长;②HbF>10%;③Plt>40×109/L;④缺乏克隆性遗传学异常者 。而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差 。
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