小儿指甲-髌骨综合征病因，小儿指甲-髌骨综合征的原因 _生活经验

文章插图
导读：本文向您详细介绍小儿指甲-髌骨综合征的病理病因，小儿指甲-髌骨综合征主要是由什么原因引起的。
一、小儿指甲-髌骨综合征病因
一、发病原因
指甲-髌骨综合征是一种常染色体显性遗传性质，与ABO血型和腺苷酸盐激酶(adenylate kinase)连锁，基因位点在第9对染色体上，并有很高的外显率。Looij等根据自己的数据和资料推断，如果本综合征家族的一个患者有明显的临床肾脏表现，则其所生孩子患肾病的危险性是1/4，发展至肾功能衰竭的概率是1/10 。
二、发病机制
本症特点是多发性骨骼异常;半数以上有肾病变，推测这种病人的超微结构损害及GBM异常是基底膜胶原合成普遍紊乱。在某些病例，羟脯氨酸糖苷和黏多糖类在尿中排泄是增加的。本病早期在光镜下可无特殊发现，稍后可见到非特异性变化，包括局部基底膜增厚、小管萎缩、间质纤维化、不同程度的肾小球硬化;血管透明变性和硬化与高血压相关。电镜所见有特异性，肾小球基膜有很多不规则透亮区，成虫蛀形。用磷钨酸染色可显示在肾小球基膜内有胶原的原纤维，是本病病理所特有的改变。免疫荧光通常是阴性的，但在硬化部分可见到。IgM和C3沿着肾小球毛细血管壁里层沉积。
【小儿指甲-髌骨综合征病因，小儿指甲-髌骨综合征的原因】温馨提示：以上就是对于小儿指甲-髌骨综合征病因，小儿指甲-髌骨综合征是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关小儿指甲-髌骨综合征方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“小儿指甲-髌骨综合征”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！

小儿指甲-髌骨综合征病因，小儿指甲-髌骨综合征的原因的详细内容就为您分享到这里，【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容，希望对您有所帮助：