良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的治疗方法,良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病怎么办


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良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病怎么治疗?
一、西医
1、治疗
BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作 。
1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理 , 例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等 。
(1)咯血:BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血 , 临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳 。
(2)肺部感染:BLAG病人合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病人即因感染出现症状而入院 。入院时感染多为社会获得性,随着针对BLAG治疗的应用 , 感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则 , 在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药 。
2.针对性治疗 BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程 。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗 , 病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多 。后根据其病理特点 , 用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果 , 被定为BLAG的基本治疗 。目前的治疗包括以下几点 。
(1)轻、中度病人:单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂 。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d , 早饭前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月,总量为350~500mg 。
②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物 , 在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用 。用法:口服:1~4mg/d,总量100mg,连用1~3个月后改维持量0.5~2mg/d , 维持治疗6~12个月 。
(2)中、重度病人:需免疫抑制剂与皮质激素联合应用 。常用组合为环磷酰胺 泼尼松 。用法如下:
①环磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),应用3~6个月 。病人缓解后仍应维持治疗至满1年 , 剂量递减,每2~3个月减25mg 。
②泼尼松:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,见效后则应逐月递减,至6个月时降至10mg/d 。
③维持治疗:对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 泼尼松(5~10mg/d)维持应用6~12个月 。
2、预后
此病属于良性病变,预后良好 。
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