进行性面偏侧萎缩症病因,进行性面偏侧萎缩症的原因

【进行性面偏侧萎缩症病因,进行性面偏侧萎缩症的原因】

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导读:本文向您详细介绍进行性面偏侧萎缩症的病理病因,进行性面偏侧萎缩症主要是由什么原因引起的 。
一、进行性面偏侧萎缩症病因
一、发病原因
本症的原因尚未明了 。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状,一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关 。
近年研究发现,部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等,推测遗传因素致胚胎发育异常,也可能与本病有关 。另外,本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等 。
二、发病机制
受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小,但肌纤维并不受累,且保存其收缩能力 。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累,然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发和脂腺,最重者侵犯软骨和骨骼 。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、软腭、声带、内脏等也偶被涉及 。
同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润 。部分病例伴有大脑半球的萎缩,可能是同侧、对侧或双侧的 。个别并伴发偏身萎缩症 。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化 , 并有淋巴细胞及浆细胞浸润,肌纤维横纹减少 。另曾有文献报道(Henta,1999)面神经纤维萎缩及空泡变性 , 电镜下可见轴突变性 。
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