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【小儿结节性硬化综合征病因,小儿结节性硬化综合征的原因】导读:本文向您详细介绍小儿结节性硬化综合征的病理病因,小儿结节性硬化综合征主要是由什么原因引起的 。
一、小儿结节性硬化综合征病因
一、发病原因
本病呈常染色体显性遗传,有遗传异质性,由9q34.1-q34.2、11ql4-q23或12q22-q24.1座位的基因突变所致 。显性遗传,多数为散发病例 。亦有人认为与胚胎发育不良有关 。本病为胚细胞瘤经过,可能在胚胎期或其后的发育关键时刻,缺乏某种抑制生长因子,因而使分化良好的细胞增生和肥大所致 , 属于先天性细胞组织发育异常 。
显性遗传受显性基因控制,在同源染色体上,两个同型显性基因成对存在,或显性、隐性基因成等位基因存在时,才显现出来 。
二、发病机制
脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块 。系由原始的神经胶质增生所致 , 有多核的巨大细胞,可发生囊性变或钙盐沉积 。为黄白色或白色结节,硬如软骨 。脑内结节长大时 , 可阻塞室间孔,造成脑积水 。常伴发脑血管畸形、神经胶质瘤、脑膜瘤和错构瘤 。皮脂腺瘤实际上是是起源于皮下组织内的终末神经纤维,由过度增生的结缔组织所组成 。可伴发视网膜晶体瘤、视神经胶质瘤、心脏横纹肌瘤、其他脏器肿瘤和骨骼畸形等 。
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