冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血怎么办


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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血怎么治疗?
一、西医
1、治疗
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则:
1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病 。保暖最为重要 。一般患者病程较短 , 均能自行痊愈 。可以补充叶酸 。
2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳 。对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度溶血患者,只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度均有效 。
3.对冷抗体型AIHA患者 免疫抑制治疗有效 。苯丁酸氮芥(瘤可宁)可获得满意效果,剂量为2~4mg/d,至少不少于3个月才能决定疗效 。该药可使症状减轻,冷性抗体效价降低及血红蛋白上升 。环磷酰胺也可应用,每天口服100mg 。个别有用青霉胺而获得较好效果,它也可使冷凝集素及溶血素的浓度降低 。CD20 的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克隆性IgM型冷抗体,已有用CD20单克隆抗体治疗成功的报道 。
4.输血 应严格限制输血,因为冷凝集素的存在使配血发生困难 , 而且输血可能激发溶血 。输血包括输液都必须预热至37℃方可输入 。
5.血浆置换 由于冷抗体在正常体温下游离在血浆内,故血浆置换能在短时间内清除部分冷抗体,适用于重症患者,但仅有暂时效果 , 应与免疫抑制剂合用 。
2、预后
本症绝大多数呈自限性,不致成为慢性严重贫血的致死原因 。虽然急性发作时症状严重,但几天或几周后自发缓解 , 但D-L抗体可持续多年,一般在2~3个月后即消失 。
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