小儿赖氏综合征的治疗方法，小儿赖氏综合征怎么办 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍小儿赖氏综合征的治疗方法，治疗小儿赖氏综合征常用的西医疗法和中医疗法。小儿赖氏综合征应该吃什么药。
小儿赖氏综合征怎么治疗？
一、西医
1、治疗
迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充左卡尼汀可能有一定益处。
1.纠正代谢紊乱在一般支持疗法中，纠正营养不良、贫血和电解质紊乱。
(1)维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。
(2)纠正低血糖：低血糖必须及时纠正，静脉补入10%～20%葡萄糖，每天入量约1200～1600ml/m2，使血糖达200～300mg/dl 。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。于葡萄糖补液中加入胰岛素(每4克葡萄糖加1U胰岛素)，因胰岛素可以抑制脂蛋白解酯酶，阻止脂肪组织释放脂肪酸。
(3)应用维生素K：可预防出血和治疗低凝血酶原。
大剂量维生素B6及镁制剂治疗效果不肯定，溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。
2.控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压
(1)降颅内压：用渗透利尿药甘露醇静注，每次0.5～1.0mg/kg，开始每4～6小时1次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在315～320mOsm/L 。
(2)维持正常血压：积极采取措施维持血压正常。以保证脑内灌注压在6.6kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。
(3)监测血气，保持呼吸道通畅：防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。使PaO2在12～16kPa(90～120mmHg)，PaCO2在2.67～4kPa(20～30mmHg)，pH在7.5～7.6 。
(4)其他降颅内压方法：其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，PaCO2降到4.67kPa(35mmHg)左右，使脑血管收缩，脑容积减小。同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。
有报道左卡尼汀可使患儿的某些症状得到改善，剂量100mg/(kg·d)，可以试用。此药比较安全，少数患儿可有腹泻，减量可缓解，另外，由于本综合征患儿便秘常见，该作用也可使便秘得以改善。
3.对症处理控制惊厥，有惊厥发作的患儿，用止痉药物如地西泮(安定)等。合并癫痫者可用卡马西平控制发作。给予正规的抗癫痫药物治疗，可使部分患儿惊厥得到控制。
4.降低血氨常用新鲜血液交换输血或腹膜透析治疗早期病例以降低死亡率。口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。
5.护理本病缺乏特异性治疗方法，主要为加强护理及对症治疗。注意保持气道通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。
患儿月经来潮与其他正常女童相同，经期的卫生与护理给家庭带来了更大的负担。国外有给患儿注射甲羟孕酮(甲孕酮)或行激光子宫内膜切除术，以阻断月经，这些方法必须在妇产科医师指导下进行。
治疗期间避免应用水杨酸盐、酚噻嗪类药物以免加剧脑及肝功能的损害。
6.理疗，增加运动通过理疗，肢体按摩，增加运动能力，锻炼防止肌无力及肌萎缩，减少肌肉、关节的变形、挛缩，协调平衡。部分患儿经过理疗，重新获得行走能力。听音乐、与患儿玩耍，可以增加患儿的注意力及交往能力。已有脊柱侧弯者，除物理矫正外，手术治疗可获得良好的效果，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形。
2、预后
本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2 ，凝血酶原时间大于13s ，脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176 mol/L(300 g/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者，预后不良。病死率为10%～40%，多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状，存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年，但处于残废状态。
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