α-贮存池病病因，α-贮存池病的原因 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍α-贮存池病的病理病因，α-贮存池病主要是由什么原因引起的。
一、α-贮存池病病因
一、发病原因
为常染色体显性遗传。血小板颗粒内容物如PF4, -TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如 -TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于颗粒所致。
二、发病机制
由于颗粒不能包装及保留PF4与 -TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、 -TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。
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