小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征病因,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的原因


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导读:本文向您详细介绍小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的病理病因 , 小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征主要是由什么原因引起的 。
一、小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征病因
一、发病原因
曾有多种解释:
1、末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如 , 导致输尿管蠕动功能丧失,产生功能性梗阻,但未得到组织学的证实 。
2、末端输尿管壁内纵肌缺乏(环肌正常):因而造成功能性梗阻,并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致 。
3、末段输尿管肌层和神经均是正常的,但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列 , 阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻 。这些都有待组织学的进一步研究 。
4、遗传因素:另外有母女同患此病的报道,因此是否有家族遗传倾向 , 仍有待研究 。
二、发病机制
输尿管显著扩张是其特点,以单侧多见,双侧的患者约占20% , 但轻重可不一致 。其特征有:
1、输尿管下段或全段有不同程度扩张 , 管壁薄,无明显迂曲 。
2、无器质性输尿管梗阻 。
3、无下尿路梗阻病变 。
4、无膀胱输尿管反流 。
5、无神经源性膀胱 。
6、输尿管膀胱连接部无解剖狭窄 。
7、将尿液排空后,输尿管张力差不能回缩至正常(小儿输尿管直径在0、7cm以内) 。
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