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导读:本文向您详细介绍纹状体黑质变性的病理病因,纹状体黑质变性主要是由什么原因引起的 。
【纹状体黑质变性病因,纹状体黑质变性的原因】一、纹状体黑质变性病因
一、发病原因
病因参见多系统萎缩(MSA) 。
二、发病机制
1.SND和散发型OPCA、SDS均归类在MSA中,属MSA不同的3个综合征 。其发病机制参见MSA 。
2.病理改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核,黑质神经元广泛丧失,无Lewy小体 , 在其余的细胞中没有神经元纤维缠结 。豆状核变性最明显,双侧壳核对称性严重萎缩减小,呈灰色,而尾状核不太明显 。继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失) 。
镜下所见:基底神经节显示壳核疏松,神经元几乎全部丧失 , 还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒,这些颗粒为铁染色阳性,苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒 , 中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失,伴轻度星状胶质增生 。也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性 。而且 , 在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体,此与基底核功能障碍有关 。
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