纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤病因,纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的原因


纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤病因,纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的原因

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导读:本文向您详细介绍纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的病理病因,纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤主要是由什么原因引起的 。
一、纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤病因
一、发病原因
一般认为有以下几种原因:
1.病毒感染 非霍奇金淋巴瘤有地理分布的特点,1958年在乌干达儿童中发现几例淋巴瘤病例,同时在巴布亚新几内亚也有类似的报道 , 后来才认识到可能是EBV病毒感染所致 。1977年日本学者报道以皮疹 , 肝脾大,血钙增高为特点的淋巴瘤病人 。后证实是C型反转录RNA病毒,也称人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1) , 同时还发现HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤,它也是一种反转录病毒,类似HIV病毒 。最近从患有AIDS的B细胞和T细胞淋巴瘤病人体内分离出一种新的疱疹病毒 , 被认为是人B细胞淋巴肉瘤病毒或人疱疹病毒,与EBV无任何关联 。1984年一项研究表明90个AIDS病人最后发展为非霍奇金淋巴瘤,几乎均为B细胞肿瘤,因为在HIV感染病人中B淋巴细胞会有过度增殖,但激发原因不明,EB病毒和巨细胞病毒被认为是可能的原因 。类似于HTLV-1感染 。
2.遗传学异常 通过细胞遗传学研究发现,非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常,因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体 。非霍奇金淋巴瘤最常见染色体易位表现为t(14;18)(q32;q21)和t(8;14)(q24;q32) , 在染色体结构中超过60%的断点集中在14q32 。遗传学分析的结果表明,其结构的改变与恶性淋巴瘤之间为非随机性关系 。
3.免疫缺陷性疾病 严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS),是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一,而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾?。蛲制鞴僖浦埠湍承┓侵琢鲂约膊∫搅扑贾碌拿庖叱中种谱刺?造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升 。1990年国际抗癌联盟报道,对超过16000例肾移植、长期服用免疫抑制药物病人的随访观察表明,非霍奇金淋巴瘤的发病危险性增加了32倍 。
二、发病机制
由于原发于纵隔的非霍奇金淋巴瘤主要是下列两类 , 现分别描述:
1.大细胞淋巴瘤 大细胞淋巴瘤有时也称硬化性弥漫性大细胞淋巴瘤 , 近年来应用表型及基因探针技术追踪其来源和分化,证单一的大细胞组成 。细胞大 , 胞质丰富,核呈圆形或卵圆形,染色质明显而分散,核仁突出 。机化性硬化较少,可能与肿瘤坏死有关 。
(1)T细胞免疫母细胞肉瘤:表现出更多的外周T细胞淋巴瘤的特征 。细胞表现为多形性,从体积小核卷曲的淋巴样细胞到大细胞都有 , 大细胞胞质丰富,大而分叶的细胞核,核仁明显 。基质富含毛细血管后小静脉、有明显的细小网状胶原纤维,机化性硬化虽然不很明显,见不到滤泡中心细胞淋巴瘤所具有的粗大的互相交错结合的纤维束 。T细胞免疫母细胞肉瘤可表达高分化T细胞抗原,但不表达TdT(早期表现型),这一点与淋巴母细胞瘤正相反 。
(2)伴有硬化的滤泡中心细胞瘤:有别于全身性滤泡中心细胞淋巴瘤 。它是B细胞表现型,伴有局限性硬化区 。这种肿瘤更常见于女性,好发于30岁左右(许多非霍奇金淋巴瘤好发于50~60岁),常伴有上述腔静脉梗阻及淋巴瘤症状 , 易在纵隔内向周围浸润 。细胞谱系为B细胞型,分化明显不同,从表面免疫球蛋白阴性的早期B细胞,到分化末期的浆细胞型,实际上这种肿瘤有些是原发性胸腺B细胞淋巴瘤 。肿块位于纵隔,常引起上腔静脉综合征 。B细胞型有侵犯性 。常有更广泛的胸腔内外侵袭 。尽管非霍奇金淋巴瘤出现于任何年龄组,但纵隔占位多见于年轻人,大多<35岁 。
2.淋巴母细胞淋巴瘤 淋巴母细胞是一个沿用了血液学中的习惯用语存在已久的名词,并没有表明它在淋巴细胞分化发育中的地位 。"淋巴母细胞瘤"的概念也比较混乱,狭义上仅指T细胞的一小部分 。"淋巴母细胞瘤"的共同特点如下:①来自"淋巴母细胞",即在成人淋巴组织中没有相对应的一种细胞,这也是与其他各类淋巴瘤所不同的特点;②瘤细胞皆中等大,胞质少,核染色质粉尘样细,核仁不显著,核分裂象容易找到,由于瘤细胞的高度转换率,病变中往往可见"满天星现象"(肿瘤组织中散在有细胞碎片的巨噬细胞);③常常侵犯末梢血而成为白血病 。
淋巴母细胞淋巴瘤:40%~80%的淋巴母细胞淋巴瘤病人表现为原发性纵隔占位 。一般认为来源于胸腺组织,为具有浸润性表现的前纵隔占位 , 可侵犯骨髓并经常演变为白血病 。淋巴母细胞淋巴瘤的特征如下:
(1)发病时已为晚期病变,91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期病变 。
(2)有早期骨髓损害,常发展为白血病 。
(3)肿瘤细胞显示T淋巴细胞抗原 。
【纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤病因,纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的原因】(4)早期向软脑膜转移 。
(5)最初对放疗有反应,但大部分病人会复发 。
淋巴母细胞淋巴瘤在组织学上可分为扭曲核淋巴细胞型、非扭曲核淋巴细胞型和大细胞型,那些有T细胞中间分化的病人常有纵隔肿块 。急性T淋巴细胞白血病与淋巴母细胞淋巴瘤有相似的形态学和临床特点 。接近70%的病人有纵隔占位 。
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