小儿巨大血小板综合征的治疗方法,小儿巨大血小板综合征怎么办


小儿巨大血小板综合征的治疗方法,小儿巨大血小板综合征怎么办

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导读:本文向您详细介绍小儿巨大血小板综合征的治疗方法 , 治疗小儿巨大血小板综合征常用的西医疗法和中医疗法 。小儿巨大血小板综合征应该吃什么药 。
【小儿巨大血小板综合征的治疗方法,小儿巨大血小板综合征怎么办】小儿巨大血小板综合征怎么治疗?
一、西医
1、治疗
1.护理 在诊断明确的病儿 , 医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子 , 教育孩子自我保护 , 避免外伤,减少出血 。
2.局部出血 不重时,多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量 。
3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但对储存池的病人使用亦有效 。DDAVP 0.2~0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注,可使60%~70%的储存池病病人改善临床出血症状,出血时间缩短或恢复正常,但对BSS及GT病人常无效 。
4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂,反复输注易产生抗小板抗体而失效 , 因此有条件者宜做ABO及HLA配型,给予去白细胞的同型血小板制剂,不易引起同种免疫 。对于已产生抗血小板抗体的病人,可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂,有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助 。
5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功即可根治 。基因治疗正在研究中 , 目前尚无成功的报道 。
2、预后
本病治疗与血小板无力症基本相同,主要是对症治疗及必要时输注血小板 。另有报道DDAVP及FⅦa可以缩短患者的出血时间 。对症治疗包括局部应用凝血酶,应用性激素控制月经等 。只要对症支持治疗和输注血小板及时,本病预后尚好 。但长期血小板输注,可产生同种异体抗GPⅠb-Ⅸ复合物抗体 , 从而导致血小板输注无效 。
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