血卟啉病性周围神经病的治疗方法,血卟啉病性周围神经病怎么办


血卟啉病性周围神经病的治疗方法,血卟啉病性周围神经病怎么办

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导读:本文向您详细介绍血卟啉病性周围神经病的治疗方法,治疗血卟啉病性周围神经病常用的西医疗法和中医疗法 。血卟啉病性周围神经病应该吃什么药 。
血卟啉病性周围神经病怎么治疗?
一、西医
1、治疗
PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素 。放血通常可有效地诱导临床缓解 。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次 。通过放血 , 排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态 。当血清铁稍低于正常时,放血术就停止 , 过多的放血可引起贫血 。有强有力的证据证明 , 放血具有减少体内铁贮存的有益作用 。随着治疗,尿和血浆中的卟啉逐渐降低,和铁的降低相平行 。皮肤损害逐渐改善到正常,临床缓解后,就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度,当疾病复发可再行放血术 。避免乙醇有利于保持缓解状态 。放血术后可恢复雌激素疗法,特别是绝经后的妇女,很少引起复发 。
家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的,但是其他类型的卟啉症并不这样,因此,在治疗前的正确诊断是重要的 。
目前尚无纠正代谢缺陷的方法 。应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素 , 禁用苯巴比妥、卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物 。对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25~50mg ,  3~4次/d 。急性发作的精神症状可用100~200mg,肌内注射 。硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效 , 必要时也可用哌替啶 。
癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮 。有报道静脉给予高铁血红素(hemin),通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少,不仅能迅速改善临床症状,还可中止急性发作或预防复发 。用法为4mg/(kg·d),分1~2次于10~15min内静脉推注,3~14天为1个疗程 。
普萘洛尔(心得安)对治疗急性发作有效 , 每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率,控制高血压,而且还可缓解焦虑症状,改善病人的全身情况 。患者饮食宜采用高糖类饮食,要求每天至少摄入300~400mg 。由于有时合并维生素B6缺乏,每天可常规补充维生素B6 100mg 。此外,还应避免皮肤被日光照晒 。对拟行外科手术的患者,可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全 。
2、预后
本病预后欠佳 。一项29例急性间歇性血卟啉病的随访观察发现 , 7例死于第1次神经症状发作 。4例有2次发作 , 其中3例死亡 。主要死因为心率失常,其次为呼吸衰竭 。存活的病人多在神经症状达到高峰后2~3周才开始恢复,远端运动感觉障碍恢复较慢 。
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