原卟啉病的治疗方法,原卟啉病怎么办


原卟啉病的治疗方法,原卟啉病怎么办

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导读:本文向您详细介绍原卟啉病的治疗方法,治疗原卟啉病常用的西医疗法和中医疗法 。原卟啉病应该吃什么药 。
原卟啉病怎么治疗?
一、西医
1、治疗
治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性 。
1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指甲花素防护剂 。
2.胡萝卜素 进食含有高胡萝卜素食物,或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) , 这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用,加强皮肤对日光的耐受性,其明确的作用机制并不清楚,20~60mg/次 , 3次/d,口服 。可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量,适当增减剂量 。患者可于日光强烈的春、夏季服药 。疗效最大出现于服药后1~3个月,停药后疗效还可以维持1~2个月,一般无明显的不良反应 。
3.正铁血红素 正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性,减少原卟啉的产生 。剂量为4mg/(kg·d),静脉滴注 , 1个疗程用6天 。
【原卟啉病的治疗方法,原卟啉病怎么办】4.考来烯胺 因可以结合原卟啉并通过粪便排出体外,部分减少原卟啉的肝肠循环 , 降低红细胞和血浆的原卟啉水平,同时还可以使原卟啉所致的肝脏损害得到改善 。用法:4g/次 , 3次/d,口服 。
5.其他药物 过去用某些抗疟药如米帕林、羟氯喹等治疗,对部分病例也有一定疗效 。药用炭的吸附作用可以阻断卟啉的肝肠循环,使临床症状得以完全缓解,4g/次 , 3次/d,凉开水调成糊状口服 , 连用9个月 。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治疗也可以取得好的疗效 。
2、预后
大多数患者预后良好,一般不会形成永久残疾和影响寿命 。并发胆石症者较多 , 个别病例有慢性肝内胆汁淤积,可以发生肝硬化,应注意并发症的防治 。
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