肾小管性酸中毒的症状,肾小管性酸中毒的早期症状,并发症


肾小管性酸中毒的症状,肾小管性酸中毒的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍肾小管性酸中毒症状,尤其是肾小管性酸中毒的早期症状,肾小管性酸中毒有什么表现?得了肾小管性酸中毒会怎样?以及肾小管性酸中毒有哪些并发病症,肾小管性酸中毒还会引起哪些疾病等方面内容 。……
肾小管性酸中毒常见症状:
尿中磷酸盐排出增多、多尿、恶心与呕吐、骨痛、食欲不振、肾区钝痛
一、症状:
因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒 。
1.1型 是临床上最常见的类型 。与2型一样,遗传性者在婴儿和儿童期发病,也可见于成人早期 。以继发者多见,儿童患者常因步态不稳而被发现,此症状与患者骨软化有关 。成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪 。一般多在夜间或劳累后较易发作 。发作时轻者只感四肢乏力,由坐而立要靠手支撑,严重者除头颈部外 , 四肢完全丧失自主活动能力,甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难 。发作持续几小时或1~2天 。轻者可自行恢复;重者则需静滴氯化钾后才可恢复 。低钾性瘫痪发生机制与细胞内外钾离子梯度直接相关,与血浆中钾的绝对水平无关 。由于尿钙排泄增多和继发性甲状旁腺功能亢进症 。故易发生肾钙质沉着和尿路结石 , 后者可有肾绞痛,且易并发肾盂肾炎反复发作 。因骨骼矿化障碍,儿童易发生佝偻病和不完全性骨折,成人则发生骨软化 。儿童患者还有生长发育迟缓,可能是酸中毒使软骨中的IGF-1受体缺乏所致 。
2.2型 遗传性者多发生于儿童,有家族史,为常染色体显性遗传 。继发性者成人也可发病 。散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见 。临床表现以代谢性酸中毒、低钾血症和肌病为主 。儿童因尿中丢失糖、氨基酸和磷酸盐等营养物质,故有生长发育迟缓、营养不良和佝偻病 。低钾血症可有肌肉软弱乏力、易倦、心电图上出现低钾血症图像 , 但发生低钾性瘫痪者少见,可能与本型为“限量”性肾小管酸中毒有关 。
3.3型(混合型) 此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒 。血钾正常,故无肌肉软弱和低钾性瘫痪 。可出现1型和2型病人某些临床表现 。
4.4型 患者除有高氯性代谢性酸中毒外,主要临床特点为高钾血症 , 血钠降低 。患者因血容量减少 , 有些患者可出现体位性低血压 。
各型肾小管性酸中毒除上述临床表现外,在继发性患者中还有原发性疾病的临床表现 。
二、诊断
包括临床诊断、分型诊断和病因诊断 。
1、临床诊断 临床上以1型肾小管性酸中毒最为常见 。临床诊断可根据如下几点:
①发病年龄 。发病年龄在婴幼儿和儿童者多为遗传性;发生于成年者多为继发性 。
②家族史,遗传性者可有家族史 。无家族史不能否定遗传性肾小管性酸中毒 。
③临床表现上有反复发作低钾性瘫痪;血液检查有酸中毒,阴离子隙正常 , 而尿pH值多次测定均增高呈碱性者;肌肉软弱无力 , 血钾持续性偏低者;有佝偻病临床体征,如步态不稳、头大、肋骨串珠、下肢骨骼畸形;成人X线照片有骨软化者;过去有肾脏病史,目前有持久性血钾低或升高的年龄较大者;目前患有可引起继发性肾小管性酸中毒的疾?。?实验室检查有代谢性酸中毒和血钾低者 。儿童尿检查有持久性尿糖、尿pH值偏高而血糖不高可排除糖尿病者均支持本病的诊断 。
对可疑患者 , 主要检查尿常规,特别是尿pH值、尿糖、尿蛋白和镜检 。尿生化检查应包括钠、钾、钙、磷、可滴定酸和重碳酸盐 。血液检查包括血pH值,CO2结合力、血清电解质 , 特别是血钾 。必要时做氯化铵负荷试验 。
2.分型诊断 可根据临床表现和实验室检查做出分型诊断 。
3.病因诊断 遗传性1和2型肾小管性酸中毒可分别由碳酸酐酶Ⅱ调节区和AEI突变 。可用分子生物学技术明确诊断 。但肾小管使尿酸化功能是复杂的 , 前面已提到H (H+)-ATP酶有些病人在肾远曲小管细胞中用免疫组化方法未检出这种酶 。但表达这种酶的基因尚未确定,因此,与尿酸化功能有关的基因还需进一步寻找 。继发性肾小管性酸中毒的病因很多,应根据所怀疑的疾病做有关检查以确诊 。
以上是对于肾小管性酸中毒的症状方面内容的相关叙述,下面再看下肾小管性酸中毒并发症,肾小管性酸中毒还会引起哪些疾病呢?
肾小管性酸中毒常见并发症:
佝偻病、肾结石、耳聋、血尿
一、并发症:
若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等,少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动 。
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