婴儿胆道闭锁的确诊


婴儿胆道闭锁的确诊

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婴儿胆道闭锁的确诊
1、婴儿胆道闭锁的确诊
1.1、血生化 。BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤,其血生化会出现明显的异常,主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常 。通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断 。通过对比BA和新生儿肝炎(NH)患儿血生化指标,发现血生化GGT/AST的比值超过2时,患儿患BA的可能性较大,其中GGT/AST超过2的敏感性为80.9%、特异性为72.2%.GGT>250U/L在BA诊断中的敏感性为83.3%、特异性为70.6%和阴性似然比小于2;当GGT水平与年龄相关联时,GGT在BA诊断中的性能提高,尤其对年龄小于4周的患儿,GGT>150U/L的敏感性、特异性和阳性似然比达到91.7%、88%和7.8.因此血生化的GGT水平是诊断BA的可靠指标 。
1.2、超声显象检查 。超声是快速、无创性的检查方法,做为一种适用广泛、简单易用的检查方法尤其适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断 。腹部超声发现肝门三角形条索征(Triangular Cord Sign,TC)、胆囊体积、外观和收缩功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化,被认为是BA存在的超声指征,尤以肝门处发现TC征的敏感性最高 。
2、婴儿胆道闭锁容易与哪些疾病混淆
2.1、新生儿溶血症
在我国主要病因是ABO血型不合,而Rh血型不合者少见 。此症早期表现与胆道闭锁相似,有黄疸、肝脾肿大等,但其特点是在出生时,婴儿皮肤呈金黄色,有显着贫血表现,肌张力松弛及神经系统症状,产生核黄疸可危及生命 。末梢血象检查有大量有核红细胞,随着病儿长大,血象多自行或在输血后恢复正常,黄疸逐渐减轻 。
2.2、母乳性黄疸
一般在生后4~7天黄疸明显加重,2~3周黄疸渐减轻,维持低水平3~12周,停止哺乳2~4天后,高胆红素血症迅速消退,哺乳停止后6~9天黄疸消失,本病临床上无肝脾肿大及灰白色粪便 。
2.3、先天性胆总管扩张症
本病亦可在新生儿时期出现黄疸,多为囊肿型,常以腹胀或上腹部包块而就诊,B型超声可见胆总管囊性扩张 。当囊肿较小而不易扪及时,临床上有误诊为胆道闭锁者 。
3、婴儿胆道闭锁如何预防
3.1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作 。
3.2、孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等 。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查 。

婴儿胆道闭锁会引发什么疾病
1、肝硬化(hepaticsclerosis):是临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害 。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生,结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形,变硬而发展为肝硬化 。
2、门静脉高压(portalhypertension):是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群,绝大多数病人由肝硬化引起,少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素 。
【婴儿胆道闭锁的确诊】3、肝性脑病(hepaticencephalopathy,HE):又称肝性昏迷,是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现是意识障碍,行为失常和昏迷 。有急性与慢性脑病之分 。

婴儿先天性胆道闭锁的症状有哪些
1、胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2-3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸 。
2、粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色 。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色 。尿色较深将尿布染成黄色 。
3、黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见 。

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