小儿急性间歇性卟啉病病因,小儿急性间歇性卟啉病的原因


小儿急性间歇性卟啉病病因,小儿急性间歇性卟啉病的原因

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一、小儿急性间歇性卟啉病病因
急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾?。蒔BG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致 。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多 。
二、发病机制
1、病理因素
(1)遗传因素:卟啉为动物体内血红蛋白,肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物 。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ , 尿卟啉Ⅰ、Ⅲ,和原卟啉Ⅸ几种 。另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出 。尿色正常,但尿在日光下放置几小时后 , 尿色加深,变成红棕色,是卟胆原变成尿卟啉的结果 。各种卟啉都是有色物质,在经过特制滤光板的紫外线下,均显红色荧光,因此可以荧光比色定量 。粪卟啉溶于乙醚而尿卟啉不溶,便于分离 。各种卟啉在分光镜光谱中有不同的吸光带 。
下述情况可使卟啉和卟啉前体(-氨基酮戊酸、卟胆原)增多而导致血卟啉病 。
①血红素合成障碍 。②本体阻遏物或操作基因突变 。③酶的缺陷:如尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏,卟啉原不能进一步环化成尿卟啉原,使卟啉原累积;或尿卟啉原Ⅲ辅合成酶不足 , 卟胆原不能转变为尿卟啉原Ⅲ而只能转变为尿卟啉啉原Ⅰ型 。
(2)其他因素:某些药物,如磺胺、巴比妥类、氯化奎宁、麻醉药等,以及化学、中毒,以及感染、饮酒、劳累、精神刺激、月经和妊娠,其他疾病如肝肿瘤时都可诱使本病发作 。
2、病理 病理改变主要在肝脏,可见有大量卟胆原沉积:当出现有皮肤病变时,除卟胆原外 , 并可见有卟啉 。肾脏亦有卟胆原,骨髓则很少 。神经系统可以有神经纤维脱髓鞘改变 , 细胞肿胀和退行病变 。皮肤病变有红斑、水疱、瘢痕形成和色素沉着 。
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