小儿抗磷脂综合征的症状,小儿抗磷脂综合征的早期症状,并发症


小儿抗磷脂综合征的症状,小儿抗磷脂综合征的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿抗磷脂综合征症状,尤其是小儿抗磷脂综合征的早期症状,小儿抗磷脂综合征有什么表现?得了小儿抗磷脂综合征会怎样?以及小儿抗磷脂综合征有哪些并发病症 , 小儿抗磷脂综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿抗磷脂综合征常见症状:
静脉血栓、肠梗死、血小板减少、慢性贫血
一、症状
儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3) 。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁) 。动静脉发生血栓之比为1∶0.6 , 约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成 。1. 血栓形成:抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成,血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉 。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小 。可以表现为单一血管或多个血管受累 。
静脉血栓:其中最常见是反复深静脉血栓如:下肢深静脉血栓形成,表现为一条腿水肿和疼痛 。此外 , 脑、肾、视网膜的动静脉 , 矢状窦和海绵窦均可出现血栓 。
动脉血栓:虽然血栓可发生于各个动、静脉及其分支 , 但对病人威胁更大的则是动脉血栓 。动脉有纤维性血栓形成,引起心肌梗塞,毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞 。动脉循环阻塞后,可出现缺血性坏死,如心肌梗死、肠梗死等 。肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭 。
由于受累血管部位不同 , 临床症状可变化很大 。在静脉,深静脉是血栓形成的最好发部位,但也可出现在肺血管,下腔静脉,肾及肝静脉 。中风或者短暂缺血是最常出现的动脉血栓形成的症状,但也有发生心肌 , 肾上腺,胃肠道梗塞及肢体坏疽的报道 。有些可同时或者在短时间内出现多处血栓形成,病情较重甚至危及生命 。
1)肝脏受累:肝内外血管的血栓均可导致肝脏的并发症 , 其症状取决于受累血管类型(动/静脉、大小等)、栓塞是急/慢性过程以及肝细胞的反应 。肾上腺
【小儿抗磷脂综合征的症状,小儿抗磷脂综合征的早期症状,并发症】2) 肺脏,病理可见肺毛细血管、微血管栓塞 。肺血栓、栓塞性肺高压 。
3) 心脏 冠心病 , 冠状动脉左前降支最常受累,影响到心肌的血供时可导致急性心肌病和慢性肌病 。还见关于合并心瓣膜损伤和心内膜炎的报道 。
4) 肾脏 肾脏主要累及器官之一,血栓常发生于肾动脉、肾内动脉、小动脉、肾小球毛细血管及肾静脉 。临床表现有程度不等的尿蛋白、轻度至恶性高血压、皮质坏死、肾衰 。少数病人由于抗凝治疗而致肾上腺出血 , 从而致使肾上腺机能减退或Addisons病,可出现意识不清、昏迷、腹痛、呕吐、低血压等症状 。
5) 眼 视网膜血管栓塞可导致视网膜的缺血及坏死,新生血管的形成可导致继发性玻璃体出血、视网膜剥离和白内障 。
6) 皮肤皮肤网状青斑,溶血性贫血和由于动脉血栓形成而致肢端坏疽,以及静脉血栓可致血栓性静脉炎或肢体慢性溃疡等 。肢端小动脉的栓塞可致指甲下小片状出血 。
7)神经精神症状:主要表现为复发性中风或短暂性脑缺血发作(transit ischemic attacks),脑血管意外,包括脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变如截瘫等 。血栓多发生于大脑中动脉供血的大脑额叶和顶叶区域,而颈-椎基底环很少累及 。
2.血小板减少:血小板减少是抗磷脂综合征表现之一 。有时可仅表现为血小板减少,但在多数情况下是其它临床表现伴发轻度到中度的血小板减少(100,000 - 150,000/mm3) 。有人报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30%抗磷脂抗体阳性,约有50%系统性红斑狼疮患者在整个疾病过程中,可能发生血小板减少 。可能是抗磷脂抗体与血小板膜磷脂结合,激活血小板 , 使其凝集加速,从而导致血小板减少 。
二、 诊断标准:
1.临床标准
(1)血管血栓形成 。
(2)在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成
(3)血小板减少
2.实验室标准
(1)抗心磷脂抗体增高 。
(2)血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM(3)狼疮抗凝集抗体 。
(4)根据血栓和止血协会指南:血中测到狼疮抗凝集抗体诊断条件
(1)满足 1 条临床表现指标加 1 条实验室指标
(2)APL 阳性二次以上,2次检测至少相隔6周 。
(3)随访 5 年以上排除 SLE 或其他自身免疫病.
以上是对于小儿抗磷脂综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿抗磷脂综合征并发症,小儿抗磷脂综合征还会引起哪些疾病呢?
小儿抗磷脂综合征常见并发症:
缺血性坏死、心梗、脑血栓、脑出血、癫痫
一、并发病症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症 。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高 。
可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽 。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症癫痫多发性硬化性痴呆 。可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变 。出现缺血性坏死,如心肌梗死、肠梗死 , 可导致肾功能衰竭等;可导致血小板减少;
年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓,其中以脑动脉血栓较常见 。与成人相比,儿童发生肺栓塞较少见 。
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