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导读:本文向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅶ型的病理病因,黏多糖贮积症Ⅶ型主要是由什么原因引起的 。
一、黏多糖贮积症Ⅶ型病因
【黏多糖贮积症Ⅶ型病因,黏多糖贮积症Ⅶ型的原因】一、发病原因
本病的病因是常染色体隐性遗传 。
二、发病机制
本病的发病机制是葡萄糖苷酸酶缺乏 。基因定位在7q21.23~q22 。除硫酸角质素外,所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分,并且这一末端部分以构形,与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合 。在这些酸性黏多糖水解时,因受内葡萄糖苷酸酶(玻璃酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促,结果可使葡萄糖末端露出 。为了使外葡萄糖苷酸酶进一步分解葡萄糖苷酸链,就必须有葡萄糖苷酸酶作用 。黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏葡萄糖苷酸酶,故发生部分水解的硫酸软骨素、硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病 。
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