小儿巴德-吉亚利综合征的症状,小儿巴德-吉亚利综合征的早期症状,并发症


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小儿巴德-吉亚利综合征常见症状:
腹痛、脾肿大、肝-颈静脉回流征阳性、肝功能衰竭、肠出血
一、症状:
1、好发人群 。婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等 。
2、临床治疗分型 。主要根据病变部分知道临床分型 。
(1)A型为局限性下腔静脉阻塞 。
(2)B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞 。
(3)C型为肝静脉阻塞 。
3、特征性症状 。
(1)腹痛 。主要表现为突发型急性腹痛,可见腹部迅速膨胀 。
(2)腹水 。患者可出现大量腹水,伴随有肝区胀痛不适,影像学检查可见有肝脏肿大 。但肝颈静脉回流征阴性 , 血压低,小便少 , 血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升 。
(3)胃肠道反应 。由于病变部位不同,部分患者可有消化道症状出现,如恶心、呕吐、腹泻等 。亦有患者体格检查时发现黄疸 。
(4)严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症,临床上应引起注意 。
4、慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸 , 脾肿大,蜘蛛痣 。
5、其他症状 。主要以肝脏功能损害为主,如凝血障碍、激素灭活降低导致激素水平升高、DIC等 。
二、诊断:
1、本病征主要以肝功能损害为主 。
2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征 。
3、确证需结合实验室检查和辅助检查结果 。
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小儿巴德-吉亚利综合征常见并发症:
肝硬化、脾功能亢进
一、并发症:
1、急性BCS病人大部死于循环失常、肝功能衰竭 。
2、慢性BCS可并发肝硬化、脾功能亢进 。
3、严重患者可出现明显的凝血障碍,如胃肠道出血、DIC等,威胁生命 。
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