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一、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征病因
一、发病原因
本症病因未明 。
二、发病机制
本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病 。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关 。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病 。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后,成功地使患儿恢复,认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致 。
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